Пузырчатка

Содержание

Пузырчатка

Истинная пузырчатка – хроническое заболевание аутоиммунной природы, которое характеризуется появлением пузырей на клинически здоровой коже и слизистых оболочках.

Причины пузырчатки

Наиболее вероятными причиной пузырчатки являются нарушения аутоиммунных процессов, в результате чего клетки организма становятся для иммунной системы антителами. Нарушение антигенной структуры клеток эпидермиса происходит под воздействием внешних факторов, в частности воздействие ретровирусов и агрессивных условий окружающей среды.

Повреждающее действие на клетки эпидермиса и выработка специфических антигенов приводит к нарушению связи между клетками в результате чего и образуются пузыри. Факторы риска при пузырчатке не установлены, но у лиц с наследственной предрасположенностью процент заболеваемости выше.

Клинические проявления пузырчатки

Пузырчатка имеет длительное волнообразное течение, и отсутствие адекватного лечения приводит к нарушению общего состояния пациента. При вульгарной форме пузырчатки пузыри локализуются по всему телу, имеют разный размер и наполнены серозным содержимым, при этом покрышка на пузырях вялая и тонкая.

Дебютирует вульгарная пузырчатка как правило на слизистой рта и носа, а потому пациенты длительно и безуспешно получают терапию у стоматологов и отоларингологов.

На этой стадии пузырчатки пациенты предъявляют жалобы на боль во время приема пищи и при разговоре, гиперсаливацию и специфический неприятный запах изо рта.

Продолжительность этого периода от трех месяцев до года, после чего пузырчатка принимает распространенный характер и в воспалительный процесс вовлекаются кожные покровы.

Иногда пациенты не замечают наличие пузырей из-за их небольшого размера и тонкой покрышки, пузыри вскрываются быстро, а потому основные жалобы больных пузырчаткой на данном периоде – это болезненные эрозии.

Проводится длительная и безуспешная терапия стоматитов, прежде чем диагностируют пузырчатку.

Пузыри, которые локализуются на коже, имеют тенденцию к самопроизвольному вскрытию с обнажением эрозированной поверхности и с остатками покрышки, которая ссыхается в корки.

Эрозии при пузырчатке ярко-розовые, с гладкой глянцевой поверхностью, отличаются от эрозий при других заболеваниях склонностью к периферическому росту и к генерализации с формированием обширных очагов поражения.

Если пузырчатка принимает такое течение, то общее состояние пациента ухудшается, развивается интоксикация, присоединяется вторичная инфекция и без должного лечения такие пациенты умирают.

При вульгарной пузырчатке синдром Никольского положительный в очаге поражения и порой на здоровой коже — при незначительном механическом воздействии происходит отслойка верхнего слоя эпителия.

Эритематозная пузырчатка отличается от вульгарной тем, что в начале поражаются кожные покровы; эритематозные очаги на груди, шее, лице и на волосистой части головы носят себорейный характер, имеют четкие границы, поверхность покрыта желтоватыми или бурыми корочками различной толщины. Если эти корочки отделить, то обнажается эрозированная поверхность.

При эритематозной пузырчатке пузыри могут быть небольшими, их покрышка дряблая и вялая, они очень быстро самопроизвольно вскрываются, потому диагностировать пузырчатку крайне сложно.

Симптом Никольского, как и при эритематозной пузырчатке, может несколько лет носить локализованный характер, затем при генерализации процесса приобретает черты вульгарной.

Эритематозную пузырчатку следует дифференцировать с красной волчанкой и с себорейным дерматитом.

Листовидная пузырчатка клинически проявляется эритемо-сквамозными высыпаниями, тонкостенные пузыри имеют тенденцию появляться на ранее пораженных участках, после вскрытия пузырей обнажается ярко-красная эрозированная поверхность, при подсыхании которой образуются пластинчатые корки.

Поскольку при такой форме пузырчатке пузыри возникают и на корочках, то пораженная кожа иногда покрыта массивной слоистой коркой за счет постоянного отделения экссудата.

Листовая пузырчатка поражает кожу, но в очень редких случаях наблюдаются поражения слизистых, она быстро распространяется по всей здоровой коже и одновременно на коже имеются пузыри, корки и эрозии, которые сливаясь друг с другом, образуют обширную раневую поверхность.

Симптом Никольского положительный даже на здоровой коже; с присоединением патогенной микрофлоры развивается сепсис, от чего обычно и наступает смерть больного.

Вегетирующая пузырчатка протекает доброкачественнее, порой пациенты долгие годы находятся в удовлетворительном состоянии. Пузыри локализуются вокруг естественных отверстий и в области кожных складок.

Вскрываясь, пузыри обнажают эрозии, на дне которых формируются мягкие вегетации со зловонным запахом; вегетации сверху покрыты серозным или серозно-гнойным налетом. По периферии образований имеются пустулы, а потому вегетирующую пузырчатку требуется дифференцировать от вегетирующей хронической пиодермии.

Синдром Никольского положительный только вблизи пораженной кожи, но в терминальных стадиях вегетирующая пузырчатка схожа с вульгарной по своим клиническим проявлениям.

Клинические проявления особенно на первоначальных этапах болезни малоинформативны, и поэтому опрос пациента позволяет избежать ошибочного диагноза. Лабораторные исследования позволяют заподозрить пузырчатку, так в мазках-отпечатках при цитологическом исследовании обнаруживаются акантолитические клетки. При гистологическом исследовании обнаруживается внутриэпидермальное расположение пузырей.

Принципы лечения пузырчатки

Гипоаллергенная диета и исключение из рациона грубой пищи, консервов, простых углеводов, соленых продуктов и других экстрактивных веществ показаны пациентам с любыми формами пузырчатки.

Если же поражается полость рта, то необходимо включить в рацион супы-пюре и слизистые каши, чтобы не допустить полного отказа от пищи, продукты питания богатые белком, включенные в рацион, ускоряют процесс регенерации клеток и эпителизацию открытых эрозий.

Все пациенты больные пузырчаткой должны находиться на диспансерном наблюдении у дерматолога, рекомендован щадящий режим работы, отсутствие физических нагрузок и избегание инсоляции. Частая смена нательного и постельного белья предотвращает присоединение вторичной инфекции.

Показано назначение глюкокортикостероидов сразу в высоких дозах, так как иначе терапевтического эффекта достигнуто не будет, после купирования острых проявлений пузырчатки дозировки гормональных препаратов постепенно снижают до минимально эффективных. В лечении пузырчатки применяют методы экстракорпоральной гемокоррекции: гемосорбцию, криоаферез и мембранный плазмаферез.  В качестве местного лечения пузырчатки используют анилиновые красители и неагрессивные антисептические растворы.

Прогноз пузырчатки всегда неблагоприятный, так как в случае отсутствия адекватного лечения смерть пациентов наступает довольно быстро от присоединившихся осложнений. Длительная гормональная терапия в высоких дозах повышает риск возникновения побочных эффектов, но при отказе от глюкокортикостероидов пузырчатка начинает рецидивировать.

Пузырчатка новорожденных – острое, высококонтагиозное инфекционное заболевание кожи, клинически проявляется в виде пустул, которые очень быстро распространяются по кожному покрову. В отличие от истинной пузырчатки, пузырчатка новорожденных имеет бактериальную природу и ее возбудителем является золотистый стафилококк.

В патогенезе пузырчатки новорожденных важное место занимает реактивность кожи только что родившихся детей, которая усиливается при родовых травмах, недоношенности и при неправильном образе жизни беременной.

В ответ на действие бактериальных факторов на коже образуются пузыри и диагностируют пузырчатку новорожденных.

В эпидемиологии пузырчатки новорожденных лежит нарушение гигиенических норм в родильных домах, наличие у персонала очагов хронической инфекции, возможно аутоинфицирование пузырчаткой, если у новорожденного развиваются гнойные заболевания пупка.

Пузырчатка новорожденных возникает в первые дни жизни ребенка, но заболевание возможно и 1-2 недели спустя. На клинически здоровой или слегка эритематозной коже появляются небольшие напряженные тонкостенные пузыри с серозным содержимым.

Через несколько часов процесс генерализуется, пузыри увеличиваются в размерах и вскрываются. На месте пузырей остаются болезненные эрозии с остатками эпидермиса по краям, эрозии покрываются серозно-гнойными корочками.

При пузырчатке новорожденных у детей наблюдаются симптомы интоксикации, повышенная температура, многие из них отказываются от пищи.

При отсутствии адекватного лечения пузырчатка новорожденных провоцирует воспалительные процессы внутренних органов: пневмонии, отиты, флегмоны. У слабых и глубоко недоношенных детей возможна септическая форма пузырчатки, летальность при которой достаточно высока.

Диагностируют пузырчатку новорожденных на основе визуального осмотра, дифференцировать ее необходимо с сифилитической пузырчаткой, являющейся проявлением врожденного сифилиса, при которой пузыри локализуются на ладонях.

Антибитотикотерапия позволила значительно снизить процент смертности от пузырчатки новорожденных, тогда как ранее более половины больных детей умирали, прогноз пузырчатки новорожденных благоприятный при своевременной и адекватной терапии. Местно применяют анилиновые красители и неагрессивные антисептики.

Профилактическими мерами являются смена постельного и нательного белья, отстранение от работы персонала с гнойничковыми высыпаниями, наблюдение беременных и своевременная местная терапия у матерей гнойничковой сыпи.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_dermatologia/pemphigus

Что такое пузырчатка? Симптомы, причины и лечение

Пузырчатка — хроническое аутоиммунное заболевание, характеризующееся возникновением особого вида пузырей на поверхности ранее здоровой кожи и слизистой оболочки. Среди видов пузырчатки можно выделить: вульгарный, вегетирующий, эритематозный и листовидный.

Пузырчатку можно диагностировать в случае выявления акантолитических клеток, которые выявляют во взятом мазке или в составе пузырей в самом эпидермисе (при гистологическом исследовании). Для лечения пузырчатки первым делом применяют глюкокортикостероиды (назначают целый курс приема).

Последнее всегда хорошо сочетается с экстракорпоральной гемокоррекцией (плазмофорез, криоафероз, гемосорбция).

Что это такое?

Пузырчатка – тяжёлая болезнь, поражающая кожный покров человека. В результате её прогрессирования на коже и слизистых оболочках формируются патологические пузыри, внутри наполненные экссудатом. Этот процесс начинается из-за расслоения эпителия. Патологические очаги могут сливаться и имеют тенденцию к стремительному росту. 

Причины возникновения

Причины развития пузырчатки еще окончательно не изучены. Одной из основных причин возникновения пузырчатки является нарушение аутоиммунных процессов, тем самым для иммунной системы клетки становятся антителами.

Нарушение структуры клеток подпадает под воздействие внешних факторов, а также агрессивных условий окружающей среды. В итоге связь между клетками нарушается, что приводит к образованию пузырей. Процент заболеваемости у людей с наследственной предрасположенностью гораздо выше.

Механизм образования пузырей

Человеческую кожу образно можно описать как водно-пружинный «матрац», покрытый своеобразной «стенкой». В образовании пузырей «матрац» не участвует – страдает только верхний слой, эпидермис.

Состоит эпидермальный пласт из 10-20 клеточных слоев, выглядящих под микроскопом как кирпичики. «Кирпичики» второго слоя эпидермиса связаны друг с другом своеобразными «мостиками». Сверху на «стенке» находятся пластами клетки, уже не совсем похожие на клетки, напоминающие нанесенный крем. Это – чешуйки, корнеоциты, необходимые для защиты от механических, химических и физических повреждений.

Если под воздействием внутренних или внешних причин формируются антитела, от которых разрушаются «мостики»-десмосомы между клетками базального слоя (это называется акантолизом и видно под микроскопом), это – истинная пузырчатка. Если тканевая жидкость проникает между базальным и верхними слоями эпидермиса, не разрушая «мостики», это – пемфигоид. Без деструкции десмосом протекает и вирусная пузырчатка.

Классификация

Разновидности неакантолитической пузырчатки:

  1. Неакантолитическая пузырчатка доброкачественного характера. Патологические элементы формируются исключительно в ротовой полости человека. При осмотре можно выявить воспаление слизистой, а также её незначительное изъязвление.
  2. Буллезная форма неакантолитической пузырчатки. Это доброкачественный недуг, который развивается как у взрослых, так и у детей. На коже формируются пузыри, но при этом не наблюдается признаков акантолиза. Данные патологические элементы могут самопроизвольно исчезать без рубцевания.
  3. Рубцующаяся неакантолитическая пузырчатка. Данный пемфигоид именуют в медицинской литературе пузырчаткой глаз. Чаще всего она диагностируется у женщин, которые перешагнули 45-летний возрастной рубеж. Характерный симптом – поражение зрительного аппарата, кожного покрова и слизистой рта.

Классификация истинной пузырчатки:

  1. Эритематозная форма. Данный патологический процесс сочетает в себе несколько заболеваний. Его симптоматика схожа с себорейным дерматитом, эритематозным вариантом системной волчанки, а также истинной пузырчатки. Эритематозная пузырчатка у взрослых и детей очень тяжело поддаётся лечению. Стоит отметить, что недуг диагностируется не только у людей, но и у некоторых животных. Характерный симптом – проявление на кожном покрове тела и лица красных пятен, сверху покрытых корками. Одновременно с этим признаком на волосистой части головы возникают себорейные проявления.
  2. Пузырчатка обыкновенная. Этот типа патологии диагностируется у пациентов более часто. На коже формируются пузыри, но при этом признаков воспаления не наблюдается. Если не провести вовремя лечение пузырчатки, то патологические элементы могут распространиться по всему кожному покрову. Стоит отметить, что они могут сливаться и образовывать большие очаги поражения.
  3. Листовидная пузырчатка. Название данная форма получила из-за особенностей патологических элементов. На кожном покрове человека формируются пузыри, которые практически не возвышаются над эпидермисом (не напряжены). Сверху на них формируются корочки, имеющие свойство наслаиваться друг на друга. Создаётся эффект листового материала, сложенного в стопки.
  4. Бразильская пузырчатка. Не имеет ограничений касательно пола и возраста. Случаи её развития были зафиксированы и у детей раннего возраста, и у пожилых людей в возрасте от 70 до 80 лет. Также не исключено её прогрессирование у людей среднего возраста. Стоит отметить, что данная разновидность имеет эндемический характер, поэтому встречается только в Бразилии.

Симптомы

Учитывая, что специалисты выделили несколько различных типов данной патологии, то и симптомы у каждого из них будут весьма специфическими. Безусловно, существует и ряд общих тенденций и признаков, присущих всем типам заболевания. Сюда можно отнести, например, волнообразное течение патологического процесса.

Периоды обострения чередуются с переходом пузырчатки в более спокойную стадию, когда основные симптомы затихают или же совсем исчезают. Немаловажным фактором для пациента станет и то, что при отсутствии своевременной диагностики и назначения эффективного курса лечения, велик риск развития тяжелых состояний, отягощенных сопутствующими заболеваниями.

  • Наличие корочек, начиная от бледно-розовых мягких и до красных плотных, напоминающих лишай;
  • Происходит ухудшение общего состояния;
  • Снижение иммунного ответа организма;
  • Образование пузырей различной плотности;
  • Также при тяжелом течении отмечается отделение слоев эпидермиса, причем протекать оно может как в очаге поражения, так и вдали от него.
  • Повреждения и язвы слизистой оболочки рта, носоглотки или гениталий;
  • Боли при совершении акта глотания или же при приеме пищи;
  • Неприятный запах изо рта, свидетельствующий о поражении слизистых оболочек;
  • Гиперсаливация или, иными словами, повышенное слюноотделение;
  • При себорейной форме на волосистой коже головы проявляются характерные корочки желтоватого или же буро-коричневого цвета.
  • Пузыри различного внешнего вида, начиная от плоских и заканчивая тонкостенными, которые лопаются при незначительном прикосновении. На их месте образуются эрозии и, в дальнейшем, корки.
  • При тяжелом течении возможно образование эрозированной поверхности кожного покрова на месте пузырей. Их особенностью становится тенденция к периферическому росту. С течением времени такие эрозии занимают большую поверхность кожного покрова, причиняя пациенту боль и неудобства.
  • У детей проявления пузырчатки локализуются по всей поверхности кожного покрова, включая конечности.

Специалисты утверждают, что при данном заболевании может отмечаться как чистая форма патологического процесса, так и смешанные, плавно переходящие одна в другую. Следовательно, симптомы и признаки пузырчатки у конкретного человека могут варьировать и свидетельствовать о наличии нескольких типов болезни. 

Как выглядит пузырчатка: фото

На фото ниже показано, как проявляется заболевание у человека.

Диагностика

Специалисты говорят о том, что поставить верный диагноз можно на основании комплексного обследования пациента, включающего в себя несколько важных этапов:

  1. Осмотр пациента на наличие клинической картины. В этот момент врач устанавливает характер поражений, их локализацию, степень развития заболевания и т.д.
  2. Цитологического анализа, необходимого для установления присутствия акантолических клеток в мазках биоматериала.
  3. Проведение пробы Никольского, позволяющей дифференцировать пузырчатку от сходных с ней патологических процессов.
  4. Методику прямой иммунофлюоресценции. Данное исследование позволяет выявить наличие иммуноглобулина в межклеточной субстанции эпидермиса.
  5. Гистологического исследования, в основу которого положена методика обнаружения щелей и других повреждений внутри эпидермиса.

Только совокупность всех результатов позволяет поставить точный диагноз и назначить эффективный курс лечения, приводящий к выздоровлению пациента.

Лечение вирусной пузырчатки

Лечение вирусной пузырчатки предполагает назначение следующих системных препаратов:

  • цитостатики останавливают деление иммунных клеток: Сандиммун, Азатиоприн, Метотрексат;
  • противовирусные: Виферон, Лаферон, Циклоферон;
  • глюкокортикостероиды: Дексаметазон, Преднизолон;
  • жаропонижающие: Ибупрофен, Парацетамол, Нимесил, Мефенаминовая кислота;
  • антигистамины снимают зуд: Цетрин, Диазолин, Фенистил.

Для наружной обработки поражённых участков кожи могут назначить:

  • противомикробно-местноанестезирующие средства для орошения полости рта, если вирусная пузырчатка поразила слизистые ребёнка: Фортеза, Орасепт;
  • антисептики: Хлоргексидин, Метиленовый синий, Мирамистин;
  • комбинированные препараты из антисептиков и анестетиков: Офлокаин, аптечные болтушки;
  • противозудные примочки из сока крапивы, алоэ, масла грецкого ореха.

Так как обычно детей с таким диагнозом лечат в стационарных условиях, для усиления терапевтического курса могут проводиться лечебные процедуры, направленные на очистку крови от антител:

  • плазмаферез — замена жидкой части крови похожими растворами без микробов, иммунных комплексов и антител;
  • гемосорбция с применением угольного фильтра.

Только врач может сказать, чем лечить вирусную пузырчатку, потому что в каждом отдельном случае она может приобретать какие-то особые черты. Что касается других форм пемфигуса, то терапевтический курс для них тоже определяется индивидуально.

Как лечить другие формы пузырчатки?

Процесс лечения пузырчатки довольно сложен. Поэтому самолечение данного вида заболевания ни в коем случае недопустимо. Болезнь быстро прогрессирует, поражая большие участки кожи, что приводит к нарушениям работы внутренних органов.

Лечение пузырчатки в обязательном порядке проводится в дерматологическом стационаре. В первую очередь назначаются кортикостероидные препараты, цитостатики и другие лекарства, предназначенные для облегчения течения болезни и продолжительности жизни больных.

Препараты нужно сначала принимать в больших дозах. При этом обращать внимание на уровень сахара в крови и моче, следить за артериальным давлением и соблюдать правила личной гигиены. При частой смене постельного, нательного белья предотвращается проявление вторичной инфекции.

Препараты для лечения пузырчатки

Больному показан прием глюкокортикоидов в высоких дозах. Для этого могут применяться следующие препараты:

  • Метипред;
  • Преднизолон;
  • Дексаметазон;
  • Полькортолон.

При начале регрессирования симптомов дозы этих препаратов постепенно снижают до минимально эффективных. Больным с патологиями органов желудочно-кишечного тракта назначают пролонгированные глюкокортикоиды:

  • Метипред-депо;
  • Дипроспан;
  • Депо-медрол.

Лечение гормональными средствами может вызывать ряд осложнений, но они не являются причиной для отмены кортикостероидов. Это объясняется тем, то отказ от их приема может приводить к рецидивам и прогрессированию пузырчатки.

Возможные осложнения при лечении:

  • острый психоз;
  • артериальная гипертензия;
  • депрессивные состояния;
  • бессонница;
  • повышенная возбудимость нервной системы;
  • стероидный диабет;
  • тромбоз;
  • ожирение;
  • ангиопатия;
  • эрозии или язвы желудка и/или кишечника.

При резком ухудшении состояния больного на фоне приема кортикостероидов могут рекомендоваться следующие мероприятия:

  • соблюдение диеты: ограничение жиров, углеводов и поваренной соли, введение в рацион большего количества белка и витаминов;
  • препараты для защиты слизистой желудка: Альмагель и др.

Параллельно с глюкокортикоидами для увеличения эффективности терапии и возможности снижения доз гормональных средств назначаются цитостатики и иммуносупрессоры.

Для этого могут применяться такие лекарственные средства:

  • Сандиммун;
  • Метотрексат;
  • Азатиоприн.

Для профилактики нарушений электролитного баланса больному рекомендуется прием препаратов кальция и калия. А при вторичном инфицировании эрозий – антибиотики или противогрибковые средства.

Окончательная цель медикаментозной терапии направлена на исчезновение высыпаний. 

Профилактические меры

Специфических мер, позволяющих предупредить развитие патологии, не существует. Чем выше уровень иммунной защиты, тем меньше шансов для возникновения дерматологических заболеваний.

Важно:

  • контролировать характер хронических болезней;
  • укреплять иммунитет;
  • соблюдать личную гигиену;
  • правильно питаться.

Меры профилактики пузырчатки новорождённых:

  • чаще меняйте бельё;
  • запрещён уход за новорождёнными лиц с гнойничковыми поражениями кожи;
  • регулярно ухаживайте за кожей ребёнка;
  • укрепляйте иммунную систему ослабленных детей;
  • нужна ежедневная влажная уборка, проветривание помещения.

При обнаружении любых высыпаний на коже, образовании гнойничков и волдырей немедленно обращайтесь к дерматологу.

Прогноз

Прогноз при акантолитической пузырчатке условно неблагоприятный. С одной стороны в случае отсутствия эффективного лечения высока вероятность развития осложнений и смертельного исхода.

С другой стороны больные пузырчаткой вынуждены принимать глюкортикостероиды длительно, а иногда и пожизненно, что чревато развитием побочных эффектов. Но поспешный отказ от препаратов приводит к незамедлительному рецидиву болезни. Глюкортикостероиды не устраняют причину болезни, но угнетают патологический процесс и не допускают его прогрессирования.

(1 4,00 из 5)

Источник: https://medsimptom.org/puzyrchatka/

Пузырчатка: симптомы и лечение

Категория: Кожные заболевания 72970

Пузырчатка – тяжёлая болезнь, поражающая кожный покров человека. В результате её прогрессирования на коже и слизистых оболочках формируются патологические пузыри, внутри наполненные экссудатом. Этот процесс начинается из-за расслоения эпителия. Патологические очаги могут сливаться и имеют тенденцию к стремительному росту.

На сегодняшний день ещё точно не установленные истинные причины, которые провоцируют прогрессирование заболевания. Поэтому лечение в большинстве случаев оказывается малоэффективным.

Особенно опасна пузырчатка новорождённых, так как она развивается стремительно, и без своевременного и адекватного лечения может привести к развитию серьёзных осложнений или даже к летальному исходу.

Но стоит отметить, что дети болеют данным заболеванием крайне редко.

Намного чаще вирусную пузырчатку полости рта и конечностей, а также прочих частей тела диагностируют у людей в возрасте от 40 и до 60 лет.

Причины

Точную этиологию вирусной пузырчатки клиницисты не могут назвать. Но сейчас существует предположение об аутоиммунном происхождении недуга.

Также учёными не так давно было установлено, что причиной прогрессирования пузырчатки новорождённых является проникновение в организм бактерий, наиболее опасной из которых является золотистый стафилококк. Источником инфекционных агентов может стать человек, который находится в близком окружении ребёнка. Возбудитель может легко передаться новорождённому при близком контакте.

Классификация

В медицине используют несколько классификаций недуга, которые основываются на проявлении патологического процесса, его разновидностях, особенностях протекания болезни, а также степенях тяжести.

Основные формы:

  • истинная или акантолитическая пузырчатка. Она сочетает в себе несколько разновидностей заболеваний, которые являются самыми опасными для человека, и могут спровоцировать прогрессирования осложнений, опасных не только для здоровья, но и для жизни человека;
  • доброкачественная или неакантолитическая пузырчатка. Является менее опасной патологией. Протекает относительно легко.

В зависимости от особенностей течения болезни и степени тяжести:

  • лёгкая степень. Патологические элементы на коже формируются постепенно. Количество очагов минимальное;
  • умеренная. Для этой формы характерно формирование пузырей на коже и слизистой рта. Количество очагов увеличивается;
  • тяжёлая. Поражена большая часть кожного покрова. Язвы можно обнаружить во рту. Очаги воспаления сливаются и образуют большие конгломераты. Развиваются сопутствующие патологии.

Разновидности истинной пузырчатки

Пузырчатка обыкновенная. Этот типа патологии диагностируется у пациентов более часто. На коже формируются пузыри, но при этом признаков воспаления не наблюдается. Если не провести вовремя лечение пузырчатки, то патологические элементы могут распространиться по всему кожному покрову. Стоит отметить, что они могут сливаться и образовывать большие очаги поражения.

Эритематозная форма. Данный патологический процесс сочетает в себе несколько заболеваний. Его симптоматика схожа с себорейным дерматитом, эритематозным вариантом системной волчанки, а также истинной пузырчатки.

Эритематозная пузырчатка у взрослых и детей очень тяжело поддаётся лечению. Стоит отметить, что недуг диагностируется не только у людей, но и у некоторых животных. Характерный симптом – проявление на кожном покрове тела и лица красных пятен, сверху покрытых корками.

Одновременно с этим признаком на волосистой части головы возникают себорейные проявления.

Бразильская пузырчатка. Не имеет ограничений касательно пола и возраста.

Случаи её развития были зафиксированы и у детей раннего возраста, и у пожилых людей в возрасте от 70 до 80 лет. Также не исключено её прогрессирование у людей среднего возраста.

Стоит отметить, что данная разновидность имеет эндемический характер, поэтому встречается только в Бразилии (отсюда и название).

Листовидная пузырчатка. Название данная форма получила из-за особенностей патологических элементов. На кожном покрове человека формируются пузыри, которые практически не возвышаются над эпидермисом (не напряжены). Сверху на них формируются корочки, имеющие свойство наслаиваться друг на друга. Создаётся эффект листового материала, сложенного в стопки.

Классификация неакантолитической пузырчатки

Буллезная форма неакантолитической пузырчатки. Это доброкачественный недуг, который развивается как у взрослых, так и у детей. На коже формируются пузыри, но при этом не наблюдается признаков акантолиза. Данные патологические элементы могут самопроизвольно исчезать без рубцевания.

Неакантолитическая пузырчатка доброкачественного характера. Патологические элементы формируются исключительно в ротовой полости человека. При осмотре можно выявить воспаление слизистой, а также её незначительное изъязвление.

Рубцующаяся неакантолитическая пузырчатка. Данный пемфигоид именуют в медицинской литературе пузырчаткой глаз. Чаще всего она диагностируется у женщин, которые перешагнули 45-летний возрастной рубеж. Характерный симптом – поражение зрительного аппарата, кожного покрова и слизистой рта.

Симптоматика

Вирусная пузырчатка у детей и взрослых – болезнь, которая имеет схожие симптомы, вне зависимости от её вида. Особенностью акантолитической и неакантолитической пузырчатки является волнообразное течение. Если не оказать своевременную помощь, то состояние пациента будет стремительно ухудшаться.

Общие симптомы:

  • потеря аппетита;
  • слабость;
  • симптомы кахексии нарастают;
  • эпителизация эрозий замедляется.

Симптомы болезни в зависимости от того, какая форма начала прогрессировать у человека.

При пузырчатке обыкновенной на коже формируются пузыри различных размеров. Они имеют вялую и тонкостенную оболочку. Сначала они локализуются в ротовой полости.

Обычно больной человек после того, как обнаружил патологические элементы, отправляется на приём к врачу-стоматологу, но на самом деле и диагностикой и лечением пузырчатки обыкновенной занимается дерматолог.

Основные жалобы: боль при разговоре и приёме пищи, неприятный запах из ротовой полости.

Пузырчатка на слизистой рта

Симптомы недуга сохраняются на протяжении 3–12 месяцев. Если же в этот период не заняться лечением, то патологические образования начнут распространяться и переходить на кожный покров. При тяжёлом течении наблюдается интоксикационный синдром и присоединение вторичной инфекции.

Размеры пузырей при эритематозной форме относительно небольшие. Стенки пузыря тонкие и вялые. Образования могут самопроизвольно вскрываться. Диагностировать такую пузырчатку у детей и взрослых очень сложно.

Листовая форма поражает преимущественно кожу, но иногда распространяется и на слизистую. Её основное отличие от прочих форм – одновременное формирование патологических пузырей и корочек, наслаивающихся друг на друга. При такой болезни возможно развитие сепсиса, который часто приводит к гибели пациента.

Неакантолитическая пузырчатка чаще начинает прогрессировать у пожилых. Её течение хроническое. На слизистой и на губах образуются пузыри. Они могут вскрываться, после чего рубцы не формируются, а также не возникают атрофические участки.

Буллезный дерматит — пузыри формируются на слизистой, не имеют на периферии окантовки из расслаивающегося эпителия. При касании не болезненны. На фоне болезни наблюдается поражение пищевода, хронический ринит и прочее.

Пузырчатка на теле

Диагностика

Для того чтобы точно установить наличие вирусной пузырчатки у детей и взрослых или пузырчатки новорождённых, необходимо провести всестороннее обследование пациента, которое включает в себя несколько этапов:

  • осмотр и уточнение симптомов;
  • проба Никольского – методика, позволяющая точно дифференцировать пузырчатку от прочих патологических процессов, имеющих схожую с ней клинику;
  • цитологический анализ;
  • гистологическое исследование;
  • метод прямой иммунофлюоресценции.

Лечение

На сегодняшний день для лечения недуга применяют несколько методик:

  • медикаментозная терапия;
  • местное лечение;
  • экстракорпоральные методы.

Медикаментозная терапия включает в себя назначение следующих групп препаратов:

  • антибиотики;
  • кортикостероиды;
  • цитостатики.

Местное лечение:

  • мази, в составе которых присутствуют кортикостероиды;
  • ванны с добавлением перманганата калия;
  • орошение поверхности слизистой и кожного покрова анестезирующими растворами;
  • применение анилиновых красителей.

Экстракорпоральные методики:

  • гемосорбция;
  • гемодиализ;
  • плазмаферез.

Если Вы считаете, что у вас Пузырчатка и характерные для этого заболевания симптомы, то вам могут помочь врачи: дерматолог, педиатр.

Также предлагаем воспользоваться нашим сервисом диагностики заболеваний онлайн, который на основе введенных симптомов подбирает вероятные заболевания.

Заболевания со схожими симптомами:

Герпетиформный дерматит Дюринга (совпадающих симптомов: 4 из 9)

Герпетиформный дерматит Дюринга – недуг рецидивирующего характера, поражающий кожный покров человека. Для него характерным является появление на верхнем слое эпидермиса сыпи, визуально похожей на сыпь при герпесе. Из-за данной особенности патологию также именуют герпетическим дерматитом. Впервые она была выявлена в XIX столетии учёным Дюрингом.

… Аденома простаты (совпадающих симптомов: 3 из 9)

Аденома простаты (аденома предстательной железы) по своей сути термин несколько устаревший, а потому используемый сегодня в несколько ином виде – в виде доброкачественной гиперплазии предстательной железы. Аденома простаты, симптомы которой мы рассмотрим ниже, более именно привычна в таком ее определении.

Характеризуется заболевание появлением небольшого узелка (возможно, что и нескольких узелков), который с течением времени постепенно подвергается увеличению. Особенность данного заболевания заключается в том, что в отличие от рака этой области, аденома простаты представляет собой доброкачественное образование.

… Рак горла (гортани) (совпадающих симптомов: 3 из 9)

Рак горла (рак гортани) – это крайне серьезное заболевание, характеризующееся формированием злокачественного опухолевого образования на основе тканей горла. Рак горла, симптомы которого провоцируются воздействием ряда определенных факторов, является преимущественно заболеванием, встречающимся среди мужчин возрастной категории в пределах от 40 до 70 лет.

… Герпетическая ангина (совпадающих симптомов: 3 из 9)

Герпетическая ангина – это острое инфекционное заболевание, сопровождающееся внезапным изменением температуры тела, фарингитом, дисфагией (расстройство глотания), в некоторых случаях болью в животе, возможной тошнотой, рвотой.

Герпетическая ангина, симптомы которой также характеризуются появлением высыпаний со стороны мягкого нёба или задней стенки глотки, подверженных изъязвлению, в основном диагностируется у детей, потому ее по праву можно назвать «детским» заболеванием.

… Стоматит (совпадающих симптомов: 3 из 9)

Стоматит представляет собой такое воспалительное заболевание, при котором на слизистой полости рта появляются небольших размеров язвочки.

Они являются достаточно болезненными, их появление может обусловливаться различными причинами.

Стоматит, симптомы которого в основном вызаваются грибковой, бактериальной или вирусной инфекцией, в лечении требует устранения того фактора, который оказывается при нем травмирующим.

Источник: http://SimptoMer.ru/bolezni/kozhnye-zabolevaniya/1247-puzyrchatka-simptomy

Пузырчатка у взрослых — симптомы, причины, лечение пузырчатки

Пузырчатка (пемфигус) — это дерматологическое заболевание, для которого характерно появление на коже и слизистых оболочках пузырей (булл). Это достаточно редкая и очень тяжелая болезнь. Зачастую с ней сталкиваются взрослые люди в возрасте тридцати-шестидесяти лет, хотя недуг может возникнуть в любом возрасте.

Причины возникновения пузырчатки Симптомы пузырчатки — Обыкновенная пузырчатка — Эритематозная (себорейная) пузырчатка — Листовидная пузырчатка — Вегетирующая пузырчатка — Бразильская пузырчатка 3. Диагностика 4. Лечение пузырчатки

Причины возникновения пузырчатки

Причиной возникновения пузырчатки являются аутоиммунные нарушения. При этом заболевании образуются аутоантитела к особым белкам — десмоглеинам. Это вещество соединяет рядом расположенные клетки эпидермиса. Когда аутоантитела атакуют десмоглеины, работа последних нарушается.

Из-за этого эпидермальные клетки уже непрочно соединены и отделяются друг от друга. Эпидермис становится пористым, легко расслаивающимся, подвержен проникновением микроорганизмов. В итоге на поверхности кожи формируются пузырьки с серозной жидкостью, после вскрытия которых обнажаются язвы.

Разрушение связи между эпидермальными клетками называют акантолизом, поэтому пузырчатку называют акантолитической.

Акантолитическая пузырчатка (пемфигус) и пузырчатка новорожденных — это абсолютно разные заболевания. В то время как в основе пемфигуса лежат аутоиммунные нарушения, пузырчатка новорожденных вызывается стафилококком.

Симптомы пузырчатки

Пузырчатка у взрослых — заболевание хроническое с волнообразным течением, то есть характерно чередование периодов угасания клинических проявлений и обострений недуга. Характерным признаком болезни является появление пузырей (булл).

Пузыри могут локализоваться на слизистых оболочках рта, верхних дыхательных путей, наружных половых органов, кожных покровов. Различают несколько форм пузырчатки:

  1. Обыкновенная (вульгарная);
  2. Вегетирующая;
  3. Листовидная;
  4. Эритематозная (себоерейная);
  5. Бразильская.

Обыкновенная пузырчатка

Это самая распространенная форма пузырчатки у взрослых. Начинается обычно незаметно, без видимой на то причины. Болезнь манифестирует с появления пузырей на слизистой оболочке рта, красной кайме губ, носа, носоглотки.

Пациента беспокоят боли при глотании пищи и слюны, при разговоре. Кроме того, отмечаются усиленное слюноотделение и, что характерно, неприятный запах изо рта.

Зачастую пациенты обращаются с такими симптомами к стоматологу или отоларингологу и безуспешно лечатся от стоматита, ринита или же ларингита.

Спустя несколько месяцев (от трех до двенадцати) патологический процесс начинает активно распространяться на кожные покровы. На коже возникают прозрачные дряблые пузыри с серозной жидкостью внутри, которые быстро вскрываются, буквально в первые сутки. На их месте обнажаются эрозии с ярко розовой и влажной, а оттого блестящей поверхностью.

   Вытекающая из буллы серозная жидкость ссыхается в корочки. Пузыри могут возникать на любом участке, без какой-либо излюбленной локализации. Типичный признак акантолитической пузырчатки — это положительный симптом Никольского. При этом симптоме потирание кожи в участке поражения или же на здоровом фрагменте приводит к отслаиванию эпидермиса.

При умеренном процессе общее состояние человека остается неизмененным. Однако пузырчатка может приобретать генерализованный характер, когда на коже формируются обширные пузыри и язвы.

В таком случае резко ухудшается самочувствие, возникают слабость, потеря аппетита, похудение. Кожа при пемфигусе чрезвычайно восприимчива к микроорганизмам.

Существует вероятность присоединения патогенной микрофлоры с тяжелыми последствиями.

Эритематозная (себорейная) пузырчатка

Эритематозная пузырчатка встречается редко. Особенность этого вида пузырчатки в том, что первые высыпания локализуются на коже, а именно в участках с большим скоплением сальных желез: лицо, волосистая часть головы, спина, грудь. На коже формируются эритематозные (красные) пятна с четкими границами. Внешне подобная клиническая картина напоминает себорейную экзему.

Вскоре на этих эритематозных пятнах возникают пузыри, на их поверхности можно разглядеть коричневые или желтоватые корочки. При отторжении корок обнажается эрозия с влажной поверхностью. Заболевание может протекать в ограниченной форме несколько лет, а может распространяться дальше по коже. Слизистая рта поражается редко.

Листовидная пузырчатка

Листовидная пузырчатка очень похожа на обыкновенную. Эту форму выделяют отдельно из-за того, что акантолиз происходит в верхних слоях эпидермиса.

Пузыри могут возникнуть на любом участке тела, но зачастую локализуются в области лица, а также волосистой части головы. Крышка пузырей очень тонкая и при малейшем раздражении разрывается. После их вскрывания, серозная жидкость вытекает наружу, и формируются слоистые чешуйко-корочки, покрывающие язву.

Поражение слизистой рта встречается при этой форме пузырчатки достаточно редко. При этом может поражаться орган зрения с формированием гнойного конъюнктивита.

Вегетирующая пузырчатка

Этот вид пузырчатки длительно может протекать доброкачественно (высыпания занимают ограниченные участки кожи) и не сказываться на общем самочувствии. Пузыри возникают главным образом на слизистой рта, вокруг носа, ануса, на гениталиях, а также в крупных складках кожи (подмышечные, паховые, у женщин под грудью).

Для этой разновидности пузырчатки характерно появление на дне эрозии мягких разрастаний — вегетаций, покрытых серозным налетом. Вегетации источают неприятный запах, а в размерах могут достигать сантиметра.

В целом выделения различных форм пузырчатки довольно условно. Ведь одна разновидность пемфигуса может напоминать другую. Кроме того, возможно трансформирование одной формы в другую.

Бразильская пузырчатка

По своим клиническим проявлениям напоминает листовидную пузырчатку. Этот недуг встречается среди жителей Бразилии, Северной Аргентины, Перу, Боливии, преимущественно в тропических районах.

Улучшение жилищных условий и вырубка лесов привели к снижению заболеваемости. Медики предполагают, что бразильская пузырчатка, вероятно, имеет инфекционную природу, а поддерживается ее активность факторами внешней среды.

Недугом часто страдают несколько членов семьи, причем более предрасположены женщины.

На коже возникают плоские пузыри, которые затем трескаются с образованием чешуйчатых корок. Больной может жаловаться на жжение кожи, из-за чего бразильскую пузырчатку называют «дикий огонь».

Диагностика

При подозрении на акантолитическую пузырчатку производят цитологическое исследование мазка из язвы. При исследовании лаборант может обнаружить акантолитические эпидермальные  клетки Тцанка, которые свидетельствуют о наличии пузырчатки у больного.

Также может производиться гистологическое исследование участка кожи. При пузырчатке обнаруживаются межклеточный отек в эпидермисе, акантолитические нарушения целостности, пузыри.

С помощью иммунологического исследования между эпидермальными клетками в участке пузыря удается обнаружить отложения IgG, IgА.

Лечение пузырчатки

Принцип лечения заключается в угнетении патологической активности иммунной системы. С этой целью используют глюкокортикостероиды (Преднизолон, Метилпреднизолон).

Зачастую врач начинает лечение больного сразу же с больших доз, чтобы как можно быстрее воздействовать на патологический процесс.

Такую дозу пациенту необходимо принимать в течение четырех-шести недель, затем дозу понемногу снижают. При малой дозе препарата возникают рецидивы болезни.

Кроме того, глюкокортикоиды могут применяться в комбинации с иммуносупрессивными препаратами (Азатиоприн, Метотрексат). Применение иммуносупрессивного лекарства позволяет использовать меньшую дозу глюкортикоидов, снизить их побочные эффекты.

Глюкокортикоиды — это тяжелые препараты, которые при длительном использовании могут вызывать серьезные осложнения. Однако пациентам с акантолитической пузырчаткой выбирать не приходится, поскольку на кону стоит их жизнь. Именно поэтому необходимо соблюдать назначения врача и не менять самостоятельно схему лечения.

При самой тяжелой форме болезни прибегают к пульс-терапии. Это кратковременное введение высоких доз глюкокортикоидов и Циклофосфамида по определенной схеме. В качестве дополнительного метода проводят плазмаферез, что позволяет быстро снизить уровень антител в крови. В случае присоединения инфекции пациенту назначают антибиотики.

В качестве наружного лечения пузыри на коже обрабатывают растворами анилиновых красителей (фукорцином). Для обработки полости рта практикуют полоскания растворами с противовоспалительным действием.

Прогноз при акантолитической пузырчатке условно неблагоприятный. С одной стороны в случае отсутствия эффективного лечения высока вероятность развития осложнений и смертельного исхода.

С другой стороны больные пузырчаткой вынуждены принимать глюкортикостероиды длительно, а иногда и пожизненно, что чревато развитием побочных эффектов. Но поспешный отказ от препаратов приводит к незамедлительному рецидиву болезни.

Глюкортикостероиды не устраняют причину болезни, но угнетают патологический процесс и не допускают его прогрессирования.

Григорова Валерия, медицинский обозреватель

6,269  6 

(186 голос., 4,69 из 5)
Загрузка…

Источник: http://OkeyDoc.ru/puzyrchatka-u-vzroslyx-vidy-simptomy-lechenie/

Пузырчатка

Пузырчатка является дерматологическим  заболеванием, проявляющимся в появлении на коже или/и слизистых оболочках пузырей, которые очень быстро распространяются по всему кожному покрову, имеют склонность к разрастанию и слиянию. Пузырчатка проявляется длительным течением, то затухая, то возобновляясь.

Если болезнь запустить  и не лечить на ранней стадии, в некоторых случаях летальный исход неизбежен. Этим заболеванием поражаются как мужчины, так и женщины, возраст которых превышает 40 лет. Пузырчатка может быть обнаружена также и у детей.

Отсутствие надлежащего лечения заболевания может привести к серьезным осложнениям.

Пузырчатка причины

Причины развития пузырчатки еще окончательно не изучены. Одной из основных причин возникновения пузырчатки является нарушение аутоиммунных процессов, тем самым для иммунной системы клетки становятся антителами.

Нарушение структуры клеток подпадает под воздействие внешних факторов, а также агрессивных условий окружающей среды. В итоге связь между клетками нарушается, что приводит к образованию пузырей.

Процент заболеваемости у людей с наследственной предрасположенностью гораздо выше.

Пузырчатка симптомы

Вульгарная пузырчатка (пузырчатка обыкновенная) встречается наиболее часто. Основными симптомами пузырчатки является возникновение водянистых пузырей на слизистой оболочке рта с последующим высыпанием на коже по всему телу, включая паховые складки и подмышечные впадины.

Иногда больные могут не замечать возникновения маленьких пузырей и не обращать на них внимания. Позднее пузыри могут достигать величины грецкого ореха и при разрыве выделяют прозрачное или кровянистое содержимое. Покрышка на пузырях очень тонкая и дряблая. При ссыхании покрышек образовываются корки коричневого цвета.

А при трении кажущейся здоровой кожи, расположенной между пузырями, наблюдается отторжение верхних слоев эпидермиса. Пузырчатка вульгарная сопровождается общим недомоганием, слабостью, повышением температуры тела, болью в горле во время приема пищи и при разговоре. Заболевание может длиться годами и иметь тяжелое хроническое течение с поражением почек, сердца, печени.

Вульгарная пузырчатка иногда усложняется злокачественным течением болезни и, несмотря на лечение, возможен летальный исход.

Себорейная пузырчатка – это тяжело протекающее кожное заболевание. Пузыри себорейной пузырчатки, в отличие от обыкновенной, небольшого размера. Они быстро ссыхаются и образуют желтые или коричневые корочки, похожие на чешуйки.

В первую очередь появляются на лице, волосистой части головы, затем опускаются на спину и грудь. На слизистой оболочке рта появляются крайне редко. При пузырчатке себорейной корки образовываются очень быстро. После удаления под ними прослеживаются влажные эрозии.

  Очень часто пузыри не заметны сразу и выявить первичность корочек очень сложно. Заболевание длится долго, течение доброкачественное.

Листовидная пузырчатка – заболевание относительно редкое. Может возникнуть на любом участке тела. Чаще всего высыпания проявляются на волосистой части головы и лице в виде вялых, плоских пузырей, имеющих тонкую покрышку, и выступающих над поверхностью.

При  разрывании покрышек обнажаются эрозии, которые заживают очень медленно. Покрышки ссыхаются и образовывают тонкие пластинчатые чешуйки, которые нарастают друг на друга.

Клинической особенностью листовидной пузырчатки являются вновь появляющиеся пузыри, которые сливаются с соседними пораженными участками кожи, образуя обширную раневую поверхность.  При данном заболевании слизистые оболочки, обычно не поражаются.

Тяжесть общего состояния больного зависит от площади поражения кожи, возможно повышение температуры, нарушение солевого и водного обмена. Болезнь может длиться годами и перерасти в хроническую форму, если вовремя не начать лечение.

Вегетирующая пузырчатка. Вегетирующая пузырчатка в самом начале своего развития очень похожа на пузырчатку обыкновенную. Также появляется первоначально на слизистой оболочке полости рта. Затем пузыри образуются вокруг естественных отверстий, за ушами, под грудью (у женщин), в подмышечных впадинах.

На месте вскрытия пузырей образуются покрытые гнойным налетом эрозии, с выделением в большом количестве экссудата. Поражения часто сливаются и образуют большие раневые поверхности. Больные жалуются на боли при активном движении и жжение, истощение всего организма.

Течение заболевания вегетирующей пузырчаткой доброкачественное, больные годами чувствуют себя удовлетворительно.

Заболевание пузырчаткой может выявить только врач-дерматолог, основываясь на результатах осмотра, иммунологического, цитологического, гистологического обследований.

фото пузырчатки на теле

Пузырчатка у детей

Пузырчатка вирусная у детей характеризуется появлением на подошвах, ладонях, пальцах ног и рук, а также в полости рта маленьких ранок, вызываемых кишечным вирусом Коксаки, который распространяется при кашле и чихании. В основном этим заболеванием болеют дети до 10 лет, чаще девочки. Процесс протекания болезни проходит легче, чем у взрослых.

Пузыри разного размера разрываются или ссыхаются. Часто перед появлением волдырей появляется сыпь. Неприятные ощущения или зуд почти отсутствуют. Но при этом наблюдается общая слабость, повышенная температура. Вирус может передаваться другим детям через стул заболевшего ребенка.

Причинами вирусной пузырчатки может быть элементарное несоблюдение правил личной гигиены, а также ослабленный иммунитет ребенка.

Во время болезни следует как можно меньше употреблять в пищу кислые и острые продукты, которые раздражают полость рта.

Заболевание пузырчатка вирусная чаще всего встречается весной и осенью. Если вовремя обратить внимание на появившиеся высыпания и начать лечение, то болезнь проходит уже через 7-10 дней. Но вирус остается в стуле и иногда может проявить себя через несколько месяцев после затягивания ранок.

У детей пузырчатка в злокачественном виде почти не встречается, но если все-таки дошло до такой стадии заболевания, то это чревато осложнениями на легкие, почки и сердечно-сосудистую систему.

Пузырчатка лечение

Процесс лечения пузырчатки довольно сложен. Поэтому самолечение данного вида заболевания ни в коем случае недопустимо. Болезнь быстро прогрессирует, поражая большие участки кожи, что приводит к нарушениям работы внутренних органов.

Лечение пузырчатки в обязательном порядке проводится в дерматологическом стационаре. В первую очередь назначаются кортикостероидные препараты, цитостатики и другие лекарства, предназначенные для облегчения течения болезни и продолжительности жизни больных.

Препараты нужно сначала принимать в больших дозах. При этом обращать внимание на уровень сахара в крови и моче, следить за артериальным давлением и соблюдать правила личной гигиены.

При частой смене постельного, нательного белья предотвращается проявление вторичной инфекции.

Больным пузырчаткой назначают кортикостероидные препараты в сочетании с анаболическими стероидными гормонами, а также кальцием, калием и аскорбиновой кислотой.

Прием препаратов проводится длительное время до полного отсутствия высыпаний на коже.

Ни в коем случае нельзя отменять или прекращать, в случае улучшения, кортикостероидную терапию, так как это повлечет за собой обострение заболевания.

Пациентам обязательно нужно находиться на диспансерном учете у врача-дерматолога. Амбулаторным больным рекомендуется уменьшить физические нагрузки, избегать нервных стрессов, обязательно соблюдать режим сна. Во время лечения желательно не менять климатические условия.

При лечении пузырчатки лечащий врач назначает гормоны (Преднизолон) вовнутрь, а также наружно (Бетаметазон). Причем противопоказания отодвигаются на второй план. Это является отличительной особенностью заболевания пузырчаткой.

Снижать суточную дозу Преднизолона нужно очень осторожно и постепенно. Когда наступает заметное улучшение состояния больного, суточная доза Преднизолона снижается через каждые 4-5 дней на 2,5-5 мг. Таким образом, будет достигаться поддерживающая минимальная доза препарата, при которой обеспечивается ремиссия заболевания.

Применение гормонов в комбинации с цитостатическими препаратами, иммуносупрессивными  (Сандиммун) приводит к излечению больного в более сжатые сроки и при употреблении меньших суточных доз препаратов. Этим самым добивается положительный результат в лечении пузырчатки.

Сандиммун сначала назначают в половинной дозе для установления переносимости препарата больным. Затем суточная доза делится на 2 приема с интервалом в 12 часов. При явном улучшении состояния больного и уменьшения изъязвлений суточную дозу лекарства снижают.

После полного очищения кожи заболевание не считается побежденным, больной все равно должен принимать минимальную дозу Сандиммуна, подобранную индивидуально для каждого, даже после достижения ремиссии. В качестве поддерживающей терапии препарат следует принимать 2-4 месяца.

В комбинации с гормонами применяют Азатиоприн за 2-4 приема в сутки и Метотрексат – 1 раз в неделю.

При лечении пузырчатки применяются также методы очищения крови – гемосорбция и плазмаферез.

Гемосорбцию применяют пациентам при сопутствующих тяжелых заболеваниях, таких как атеросклероз, сахарный диабет, гипертиреоз. При гемосорбции происходит удаление иммуноглобулинов и других болезнетворных компонентов.

Переливание плазмы при плазмаферезе проводится с интервалом от 7 до 14 дней. За одну процедуру удаляют от 500 до 2000 мл плазмы с введением плазмы донора или плазмозаменителя. В результате чего циркулирующие иммунные комплексы удаляются из крови больных.

Сущность метода фотохимиотерапии при лечении пузырчатки сводится к инактивации клеток крови при помощи G-метоксипсоралена в комплексе с облучением клеток ультрафиолетовыми лучами и введением их в кровь. В результате этих процедур кровь очищается от токсичных веществ, а также иммуноглобулинов.

Источник: http://vlanamed.com/puzyrchatka/

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.