Реплагал

Содержание

Реплагал

Реплагал

Алфавитный указатель справочника лекарственных препаратов:

0-9 A-Z А Б В Г Д Е Ж З И Й К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Э Ю Я

Реплагал Концентрат для приготовления раствора для инфузий 1 мг/мл- флакон (флакончик) 3.5 мл, пачка картонная 10- № ЛСР-000551/09, 2009-01-29 от Shire Human Genetic Therapies Inc. (США)- производитель: Chesapeake Biological Laboratories Inc. (США)- упаковщик: Inpac AB (Швеция)

Действующее вещество

Агалсидаза альфа*(Agalsidasum alpha)

Нозологическая классификация (МКБ-10)

E75.2 Другие сфинголипидозыI52.8 Другие поражения сердца при других болезнях, классифицированных в других рубриках

Состав

Концентрат для приготовления раствора для инфузий1 млактивное вещество: агалсидаза альфа1 мгвспомогательные вещества: натрия дигидрофосфата моногидрат- полисорбат 20- натрия хлорид- натрия гидроксид- вода для инъекций

Описание лекарственной формы

Прозрачный бесцветный раствор.

Фармакологическое действие

Фармакологическое действие — ферментное.

Фармакодинамика

Болезнь Фабри относится к группе Х-сцепленных рецессивных лизосомных болезней накопления, развивающихся в результате недостаточности лизосомной альфа-галактозидазы А. Агалсидаза альфа катализирует гидролиз гликосфинголипидов (в т.ч.

глоботриаосилцерамида, который так же обозначается как Gb3), отщепляя терминальные остатки галактозы от молекулы. Дефицит фермента приводит к нарушению обмена гликосфинголипидов, которые накапливаются в стенках сосудов и тканях многих органов, вызывая нарушение их структуры и функции.

Заместительная терапия агалсидазой альфа приводит к уменьшению накопления Gb3 во многих клетках, в т.ч. эндотелиальных и паренхиматозных.

Агалсидаза альфа производится на линии клеток человека. Профиль гликозилирования, аналогичный естественному профилю фермента, позволяет агалсидазе альфа специфически связываться с маннозо-6-фосфатными рецепторами на поверхности клеток-мишеней.

Фармакокинетика

Фармакокинетические параметры существенно не отличаются у мужчин и женщин. T1/2 агалсидазы альфа из кровотока мужчин после однократного в/в введения в дозе 0,2 мг/кг составил (108±17) мин, у женщин — (89±28) мин, Vd — примерно 17% от массы тела пациентов обоего пола.

Учитывая схожесть фармакокинетических свойств агалсидазы альфа у больных обоего пола, распределение в основных тканях и органах также сопоставимо у мужчин и женщин. У детей (в возрасте 7-18 лет) Реплагал, введенный в дозе 0,2 мг/кг, выводится из кровотока быстрее, чем у взрослых пациентов.

Среднее значение клиренса Реплагала у детей в возрасте 7-11 лет, у подростков в возрасте 12-18 лет и взрослых больных составило 4,2, 3,1 и 2,3 мл/мин/кг соответственно. Спустя 6 мес применения Реплагала фармакокинетические параметры изменились — значительно повысился клиренс.

Эти изменения связаны с выработкой антител к агалсидазе альфа, определяемых в низком титре. Клинической значимости для безопасности и эффективности Реплагала это не имело.

T1/2 препарата из тканей превышает 24 ч, и примерно 10% от введенной дозы поглощается печенью.

Агалсидаза альфа метаболизируется посредством пептидного гидролиза, поэтому маловероятно, что данное ЛС будет взаимодействовать с другими препаратами.

Почечная элиминация незначительная, следовательно нарушенная функция почек не влияет на фармакокинетические параметры препарата.

Нарушенная функция печени не оказывает существенного влияния на фармакокинетику агалсидазы альфа, принимая во внимание особенности ее метаболизма (пептидный гидролиз).

Показания препарата Реплагал

Длительная ферментозаместительная терапия пациентов с подтвержденным диагнозом болезни Фабри (дефицит альфа-галактозидазы А).

Противопоказания

повышенная чувствительность к активному компоненту или любому из вспомогательных веществ-

детский возраст до 7 лет (отсутствие клинических данных).

Применение при беременности и кормлении грудью

Ограниченный опыт применения Реплагала у беременных женщин свидетельствует об отсутствии неблагоприятного влияния препарата на мать и новорожденного ребенка. Исследования на животных также подтверждают отсутствие прямого или косвенного повреждающего воздействия Реплагала на организм самки в период беременности или развитие эмбриона/плода.

Данных о поступлении агалсидазы альфа в грудное молоко нет, поэтому рекомендуется воздерживаться от грудного вскармливания.

Побочные действия

Наиболее частыми нежелательными эффектами при применении Реплагала были реакции, связанные с введением препарата. Большинство нежелательных явлений были легкими или умеренными по своей выраженности.

Система органовНежелательная лекарственная реакция Обмен веществЧасто — периферический отек Нервная системаОчень часто — головная больЧасто — головокружение, извращение вкуса, нейропатическая боль, тремор, гиперсомния, гипестезия, парестезияНечасто — паросмия Органы зренияЧасто — повышенное слезотечение Органы слуха и вестибулярный аппаратЧасто — шум в ушах, усиление шума в ушах Сердечно-сосудистая системаОчень часто — приливы крови к коже лицаЧасто — тахикардия, повышение АД, сердцебиение Органы дыханияЧасто — кашель, охриплость голоса, боль в горле,одышка, назофарингит, фарингит, ринорея, повышение секреции в ротоглотке Желудочно-кишечный трактОчень часто — тошнотаЧасто — диарея, рвота, боль/дискомфорт в животе Кожа и подкожная клетчаткаЧасто — угри, эритема, сыпь, зуд, сетчатое ливедоНечасто — ангионевротический отек, крапивница Костно-мышечная системаЧасто — чувство дискомфорта в мышцах и костях,миалгия, боль в спине, боль в конечностях, артралгия, припухлость суставовНечасто — ощущение тяжести Общие реакции и реакции в месте введения препаратаОчень часто — озноб, лихорадка, боль и дискомфорт, слабость, усиление слабостиЧасто — ощущение жара, ощущение холода, астения, боль в груди, чувство тяжести в груди, гриппоподобный синдром, сыпь в месте инъекции, недомогание, периферические отеки ПрочиеЧасто — снижение роговичного рефлекса

Нечасто — уменьшение насыщения тканей кислородом

Очень часто — >1/10- часто — >1/100, но 1/1000, но

У пациентов с почечной недостаточностью последней стадии частота и спектр нежелательных лекарственных реакций были такими же, как в общей популяции больных.

Нежелательные лекарственные реакции, отмеченные у детей и подростков, не различались с таковыми у взрослых пациентов. Однако реакции, связанные с введением препарата, и усиление болевых ощущений развивались у детей более часто. Наиболее часто у детей наблюдались реакции легкого течения, связанные с инфузией, в виде озноба, лихорадки, приливов, головной боли, тошноты и одышки.

Взаимодействие

Не следует вводить Реплагал одновременно с хлорохином, амиодароном или гентамицином, т.к. эти ЛС ингибируют внутриклеточную активность альфа-галактозидазы.

Принимая во внимание ферментную природу альфа-галактозидазы, ее взаимодействие с препаратами, которые метаболизируются в организме через систему цитохрома Р450, маловероятно.

В ходе клинических исследований большинство пациентов получали препараты для лечения нейропатической боли (карбамазепин, фенитоин и габапентин), при этом не было отмечено признаков лекарственного взаимодействия с Реплагалом.

Способ применения и дозы

В/в.

Введение Реплагала необходимо проводить под контролем врача, который имеет опыт лечения пациентов с болезнью Фабри или другими наследственными нарушениями метаболизма.

Реплагал следует вводить в/в в течение 40 мин в дозе 0,2 мг/кг 1 раз в 2 нед.

Следует рассчитать необходимую дозу и количество флаконов Реплагала.

Развести необходимый объем Реплагала в 100 мл 0,9% раствора натрия хлорида. Необходимо обеспечить стерильные условия при подготовке растворов, т.к. Реплагал не содержит консервантов или бактериостатических веществ. После разведения раствор необходимо осторожно перемешать, не встряхивая.

Раствор для инфузии следует вводить через систему для в/в введения (инфузионная помпа) со встроенным фильтром в течение 40 мин. Так как препарат не содержит консервантов, рекомендуется начать его вливание не позднее 3 ч после разведения.

Пациенты в возрасте 65 лет и старше. Не проводились клинические исследования Реплагала у пациентов в возрасте старше 65 лет. Таким образом, безопасность и эффективность препарата для данной категории больных еще не определена.

Пациенты с нарушенной функцией печени. Не проводились клинические исследования Реплагала с участием пациентов с печеночной недостаточностью.

Пациенты с нарушенной функцией почек. Не требуется корректировать дозу Реплагала у пациентов с почечной недостаточностью. При нарушении функции почек (скорость клубочковой фильтрации

Дети.

Не проводились клинические исследования Реплагала у пациентов в возрасте 0-6 лет, поэтому безопасность и эффективность препарата для данной категории больных еще не определена.

Результаты клинических исследований Реплагала у детей в возрасте 7-18 лет, которым препарат назначали в дозе 0,2 мг/кг в течение 6 мес, не выявили неожиданных нежелательных реакций и позволяют в настоящее время рекомендовать указанный в инструкции режим терапии для этой возрастной категории пациентов.

Передозировка

Не сообщалось о случаях передозировки Реплагала.

Особые указания

Запрещается использовать концентрат во флаконах, если он изменил цвет или в нем обнаружены посторонние включения.

Запрещается вводить Реплагал совместно с другими ЛС через одну и ту же систему для в/в введения.

Неиспользованный препарат или его остатки следует уничтожить в соответствии с принятыми требованиями.

Идиосинкразические реакции, связанные с введением препарата

Наиболее частые симптомы этих реакций — озноб, головная боль, тошнота, лихорадка, приливы крови к коже лица и утомляемость. Инфузионные реакции тяжелого течения отмечаются редко и проявляются в виде лихорадки, озноба, тахикардии, тошноты/рвоты, крапивницы, ангионевротического отека.

Обычно такие реакции развиваются в первые 2-4 мес после начала терапии Реплагалом. Со временем их частота и выраженность уменьшаются.

При развитии слабых или умеренных острых инфузионных реакций необходимо немедленно приостановить введение препарата, оказать больному медицинскую помощь, и затем, по возможности, возобновить введение препарата. Легкие и кратковременные реакции не требуют лекарственной терапии и отмены лечения Реплагалом.

Кроме того, для предотвращения развития этих реакций за 1-24 ч до введения Реплагала возможно назначение внутрь или в/в антигистаминных или ГКС препаратов в клинически оправданных случаях.

Аллергические реакции

При в/в введении Реплагала возможно развитие аллергических реакций, в т.ч. тяжелых. В подобных случаях необходимо немедленно прекратить введение Реплагала и начать симптоматическую терапию.

Выработка антител класса IgG

На фоне терапии Реплагалом у больных могут вырабатываться антитела класса IgG к белку агалсидазе альфа. Примерно у 24% пациентов-мужчин спустя 3-12 мес после начала лечения Реплагалом был обнаружен низкий титр антител класса IgG.

Через 12-54 мес терапии Реплагалом у 17% больных по-прежнему обнаруживались антитела, в то время как у 7% пациентов отмечались признаки развития иммунологической толерантности, что подтверждалось исчезновением антител класса IgG с течением времени.

У остальных 76% пациентов антитела не были обнаружены.

Пациенты с нарушением функции почек

Распространенное поражение почек может ограничить их ответ на ферментозаместительную терапию, возможно, в связи с необратимыми изменениями. В таких случаях, ухудшение почечной функции является ожидаемым естественным прогрессированием болезни.

Форма выпуска

Концентрат для приготовления раствора для инфузий, 1 мг/мл. По 3,5 мл препарата во флаконе из бесцветного стекла типа 1 (Ph Eur, USP) вместимостью 5 мл, укупоренном бутилкаучуковой пробкой, покрытой фтористой смолой и уплотненной сверху алюминиевым колпачком с отрывающейся пластмассовой крышечкой. По 1, 4 или 10 фл. в картонной пачке.

Производитель

Бакстер Фармасьютикалз Солюшнс ЛЛС, США. Блумингтон, ИН 47403, США.

Кэнджин биоФарма, Инк., США. Камден Индастриал Парк, 1111 Соув Пака Стрит, Балтимор, MD 21230-2591, США.

Представительство компании в России: «Шайер Фармасьютикал Контрактс Лимитед» (Великобритания). 121099, Москва, Смоленская пл., 2, Смоленский Пассаж, Регус.

Тел.: (495) 981-34-91- факс: (495) 937-82-00.

Условия хранения препарата Реплагал

При температуре 2-8 °C. Не замораживать.

Хранить в недоступном для детей месте.

Последняя актуализация описания производителем

29.08.2013

Другие варианты расфасовки препарата — Реплагал.

Препарат №2821 => Реплагал

Реплагал Концентрат для приготовления раствора для инфузий 1 мг/мл- флакон (флакончик) 3.5 мл, пачка картонная 1- № ЛСР-000551/09, 2009-01-29 от Shire Human Genetic Therapies Inc. (США)- производитель: Chesapeake Biological Laboratories Inc. (США)- упаковщик: Inpac AB (Швеция)

Препарат №2822 => Реплагал

Реплагал Концентрат для приготовления раствора для инфузий 1 мг/мл- флакон (флакончик) 3.5 мл, пачка картонная 4- № ЛСР-000551/09, 2009-01-29 от Shire Human Genetic Therapies Inc. (США)- производитель: Chesapeake Biological Laboratories Inc. (США)- упаковщик: Inpac AB (Швеция)

Препарат №2823 => Реплагал

Реплагал Концентрат для приготовления раствора для инфузий 1 мг/мл- флакон (флакончик) 3.5 мл, пачка картонная 10- № ЛСР-000551/09, 2009-01-29 от Shire Human Genetic Therapies Inc. (США)- производитель: Chesapeake Biological Laboratories Inc. (США)- упаковщик: Inpac AB (Швеция)

Препарат №2824 => Реплагал

Реплагал Концентрат для приготовления раствора для инфузий 1 мг/мл- флакон (флакончик) 3.5 мл, пачка картонная 1- № ЛСР-000551/09, 2009-01-29 от Shire Human Genetic Therapies Inc. (США)- производитель: Baxter Pharmaceuticals Solutions LLC (США)- упаковщик: Eminent Services Corporation (США)

Препарат №2825 => Реплагал

Реплагал Концентрат для приготовления раствора для инфузий 1 мг/мл- флакон (флакончик) 3.5 мл, пачка картонная 4- № ЛСР-000551/09, 2009-01-29 от Shire Human Genetic Therapies Inc. (США)- производитель: Baxter Pharmaceuticals Solutions LLC (США)- упаковщик: Eminent Services Corporation (США)

Препарат №2826 => Реплагал

Реплагал Концентрат для приготовления раствора для инфузий 1 мг/мл- флакон (флакончик) 3.5 мл, пачка картонная 10- № ЛСР-000551/09, 2009-01-29 от Shire Human Genetic Therapies Inc. (США)- производитель: Baxter Pharmaceuticals Solutions LLC (США)- упаковщик: Eminent Services Corporation (США)

Источник: http://in-pharm.ru/preparat_r.php?id=2823

Реплагал — инструкция по применению, цена

Реплагал

Длительная ферментозаместительная терапия пациентов с подтвержденным диагнозом болезни Фабри (дефицит альфа-галактозидазы А).

РЕПЛАГАЛ

Реплагал
Оцени!
 Loading …

Инструкция РЕПЛАГАЛ (REPLAGAL)

Код ATX: A16AB03

Shire Human Genetic Therapies, Inc.

    Фармакокинетические параметры существенно не отличаются у мужчин и женщин.Распределение в основных тканях и органах сопоставимо у мужчин и женщин. Vd — 17% от массы тела.

Около 10% от введенной дозы захватывается печенью. Метаболизируется посредством пептидного гидролиза.Среднее значение клиренса у детей (7-11 лет), у подростков (12-18 лет) и взрослых — 4.2 мл/мин/кг, 3.1 мл/мин/кг и 2.3 мл/мин/кг соответственно.Через 6 мес применения клиренс повышается (в связи с выработкой антител к агалсидазе альфа, определяемых в низком титре).

После однократного введения в дозе 0.2 мг/кг T1/2 из кровотока у мужчин и женщин — 91-125 мин и 61-117 мин соответственно. У детей (7-18 лет) препарат, введенный в дозе 0.2 мг/кг, выводится быстрее, чем у взрослых.

T1/2 из тканей — более 24 ч.

Почечная элиминация незначительная

Инструкция по применению

Форма выпуска, состав и упаковка

Концентрат для приготовления раствора для инфузий 1 мл 1 фл.
агальсидаза альфа 1 мг 3.5 мг

3.5 мл — флаконы (1) — пачки картонные.3.5 мл — флаконы (4) — пачки картонные.

3.5 мл — флаконы (10) — пачки картонные.

Регистрационные №№:

  • конц. д/пригот. р-ра д/инф. 3.5 мг/3.5 мл: фл. 1, 4 или 10 шт. — ЛСР-000551/09, 29.01.09

    Дозировка

    В/в капельно, под контролем врача, имеющего опыт лечения пациентов с болезнью Фабри или другими наследственными нарушениями метаболизма.

    Взрослым и детям старше 7 лет в дозе 0.2 мг/кг в течение 40 мин 1 раз в 2 нед.

    При нарушении функции почек (КК менее 60 мл/мин) почечный ответ на ферментзаместительную терапию может быть ограниченным.

    У пациентов с хронической почечной недостаточностью, в т.ч. находящихся на диализе, или после трансплантации почки коррекция дозы не требуется.Необходимый объем развести в 100 мл 0.9% раствора натрия хлорида.

    При разведении следует обеспечить стерильные условия, т.к. агальсидаза альфа не содержит консервантов или бактериостатических веществ. Раствор осторожно перемешивают, не встряхивая.

    Вводить следует через систему для в/в введения (инфузионная помпа) со встроенным фильтром (не позднее 3 ч после разведения).

    Применение при нарушениях функции печени

    У пациентов с печеночной недостаточностью эффективность и безопасность не изучена.

    Лекарственное взаимодействие

    Не следует вводить одновременно с хлорохином, амиодароном или гентамицином (ингибируют внутриклеточную активность альфа-галактозидазы).

    Фармацевтически несовместим с другими лекарственными средствами.

    Купить РЕПЛАГАЛ

    Приобрести по низкой цене:

  • Узнать цену «РЕПЛАГАЛ» в Аптеке ИФК
  • Вам будут благодарны наши посетители, если напишете в какой интернет-аптеке вы нашли самое выгодное предложение.

    Реплагал отзывы

    Оценка посетителей по шкале «цена/эффективность применения»: Оцени!
     Loading …

    Если вы пользовались препаратом РЕПЛАГАЛ (REPLAGAL) , не поленитесь оставить свой отзыв о применении лекарства. Желательно оценить РЕПЛАГАЛ минимум по двум параметрам: цена и эффективность. Вы поможите другим, если укажите заболевание, которое стало причиной приема препарата.

    Источник: http://lekarstva.kakmed.com/27121/REPLAGAL/

    Показания

    — болезнь Фабри (дефицит альфа-галактозидазы А).

    Беременность и лактация

    При беременности применять с осторожностью. Применение в период лактации (грудного вскармливания) противопоказано.

    При нарушениях функции печени

    У пациентов с печеночной недостаточностью эффективность и безопасность не изучена.

    Применение в пожилом возрасте

    У пациентов старше 65 лет эффективность и безопасность не изучена.

    Источник: http://zdorovie-otvet.ru/catalog/replagal

    Состав и форма выпуска препарата

    Концентрат для приготовления раствора для инфузий 1 мл 1 фл.
    агалсидаза альфа 1 мг 3.5 мг

    3.5 мл — флаконы (1) — пачки картонные.3.5 мл — флаконы (4) — пачки картонные.

    3.5 мл — флаконы (10) — пачки картонные.

    Реплагал — инструкция по применению, цены, отзывы

    Реплагал

    Требуется на Реплагал инструкция и отзывы? Информацию вы можете найти на этой странице.

    Производители: Baxter Healthcare Corporation

    Действующие вещества
    Класс заболеваний

    • Другие поражения сердца при других болезнях, классифицированных в других рубриках
    • Другие сфинголипидозы

    Клинико-фармакологическая группа

    • Не указано. См. инструкцию

    Фармакологическое действия
    Фармакологическая группа

    Показания к применению препарата Реплагал

    Длительная ферментозаместительная терапия пациентов с подтвержденным диагнозом болезни Фабри (дефицит альфа-галактозидазы А).

    Форма выпуска препарата Реплагал

    концентрат для приготовления раствора для инфузий 1 мг/мл; флакон (флакончик) 3.5 мл, пачка картонная 1; концентрат для приготовления раствора для инфузий 1 мг/мл; флакон (флакончик) 3.5 мл, пачка картонная 4; концентрат для приготовления раствора для инфузий 1 мг/мл; флакон (флакончик) 3.

    5 мл, пачка картонная 10; концентрат для приготовления раствора для инфузий 1 мг/мл; флакон (флакончик) 3.5 мл, пачка картонная 1; концентрат для приготовления раствора для инфузий 1 мг/мл; флакон (флакончик) 3.5 мл, пачка картонная 4;

    концентрат для приготовления раствора для инфузий 1 мг/мл; флакон (флакончик) 3.

    5 мл, пачка картонная 10;

    Использование препарата Реплагал во время беременности

    Ограниченный опыт применения Реплагала у беременных женщин свидетельствует об отсутствии неблагоприятного влияния препарата на мать и новорожденного ребенка.

    Исследования на животных также подтверждают отсутствие прямого или косвенного повреждающего воздействия Реплагала на организм самки в период беременности или развитие эмбриона/плода.

    Данных о поступлении агалсидазы альфа в грудное молоко нет, поэтому рекомендуется воздерживаться от грудного вскармливания.

    — повышенная чувствительность к активному компоненту или любому из вспомогательных веществ;

    — детский возраст до 7 лет (отсутствие клинических данных).

    Поделиться:
    Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.