Вприв

Вприв (vpriv)

Вприв

  • лиофилизат для приготовления раствора для инфузий (8)
    • ВПРИВ      лиофилизат для приготовления раствора для инфузий 200 ЕД; флакон (флакончик), пачка картонная 1; № ЛП-001975, 2013-01-23 от Shire AG (Швейцария); производитель: Кэнджин биоФарма, Инк. (США)
    • ВПРИВ      лиофилизат для приготовления раствора для инфузий 200 ЕД; флакон (флакончик), пачка картонная 1; № ЛП-001975, 2013-01-23 от Shire AG (Швейцария); производитель: Кэнджин биоФарма, Инк. (США); упаковщик: DHL Supply Chain (Нидерланды)
    • ВПРИВ      лиофилизат для приготовления раствора для инфузий 200 ЕД; флакон (флакончик), пачка картонная 1; № ЛП-001975, 2013-01-23 от Shire AG (Швейцария); производитель: Кэнджин биоФарма, Инк. (США); упаковщик: Inpac i Lund AB (Швеция)
    • ВПРИВ      лиофилизат для приготовления раствора для инфузий 200 ЕД; флакон (флакончик), пачка картонная 1; № ЛП-001975, 2013-01-23 от Shire AG (Швейцария); производитель: Кэнджин биоФарма, Инк. (США); упаковщик: Eminent Services Corporation (США)
    • ВПРИВ        лиофилизат для приготовления раствора для инфузий 400 ЕД; флакон (флакончик), пачка картонная 1; код EAN: 4630001120498; № ЛП-001975, 2013-01-23 от Shire AG (Швейцария); производитель: Кэнджин биоФарма, Инк. (США); упаковщик: DHL Supply Chain (Нидерланды)
    • ВПРИВ      лиофилизат для приготовления раствора для инфузий 400 ЕД; флакон (флакончик), пачка картонная 1; код EAN: 4630001120498; № ЛП-001975, 2013-01-23 от Shire AG (Швейцария); производитель: Кэнджин биоФарма, Инк. (США); упаковщик: Inpac i Lund AB (Швеция)
    • ВПРИВ      лиофилизат для приготовления раствора для инфузий 400 ЕД; флакон (флакончик), пачка картонная 1; № ЛП-001975, 2013-01-23 от Shire AG (Швейцария); производитель: Кэнджин биоФарма, Инк. (США)
    • ВПРИВ      лиофилизат для приготовления раствора для инфузий 400 ЕД; флакон (флакончик), пачка картонная 1; код EAN: 4630001120498; № ЛП-001975, 2013-01-23 от Shire AG (Швейцария); производитель: Кэнджин биоФарма, Инк. (США); упаковщик: Eminent Services Corporation (США)

  Велаглюцераза альфа* (Velaglucerase alfa*) A16AB10 Велаглюцераза альфа

  • Ферментное средство [Ферменты и антиферменты]
  • E75.2 Другие сфинголипидозы
Лиофилизат для приготовления раствора для инфузий 1 фл.
активное вещество:
велаглюцераза альфа 200 ЕД* (5 мг)
400 ЕД (10 мг)
вспомогательные вещества: сахароза — 100/200 мг; натрия цитрата дигидрат — 25,88/51,76 мг; лимонной кислоты моногидрат — 2,52/5,04 мг; полисорбат-20 — 0,22/0,44 мг
* единица фермента — количество фермента, которое необходимо для превращения 1 мкм p-nitrophenyl β-D-glucopyranoside в p-nitrophenol за 1 мин при 37 °C

Белый или практически белый лиофилизированный порошок или пористая масса.

Восстановленный раствор: бесцветная прозрачная или слегка опалесцирующая жидкость.

Характеристика

Велаглюцераза альфа производится на линии HT-1080 фибробластов человека по технологии рекомбинантной ДНК.

Фармакологическое действие

Фармакологическое действие — ферментное.

Фармакодинамика

Болезнь Гоше — аутосомное рецессивное заболевание, вызываемое мутацией гена глюкоцереброзидазы (GBA), что приводит к дефициту лизосомального фермента β-глюкоцереброзидазы. Дефицит лизосомального фермента вызывает накопление глюкоцереброзида, прежде всего в макрофагах, приводя к их переполнению и росту пенистых клеток или «клеток Гоше».

Заболевание относится к группе лизосомальных болезней накопления (ЛБН), клинические проявления обусловлены распределением «клеток Гоше» в органах и тканях и включают гепатомегалию, спленомегалию, поражение костного мозга, костей скелета и легких.

Накопление глюкоцереброзида в печени и селезенке приводит к органомегалии. Поражение костной ткани сопровождается деформацией и аномалиями костей скелета, а также костными кризами.

Накопление клеток в костном мозге и селезенке приводит к клинически выраженной анемии и тромбоцитопении.

Велаглюцераза альфа производится по технологии методом генной активации на человеческой линии клеток. Велаглюцераза альфа является гликопротеином. Мономер имеет молекулярную массу 63 кДа, включает 497 аминокислот, последовательность которых аналогична естественному ферменту глюкоцереброзидазе.

Содержит 5 потенциальных участков для связывания с N-гликозаминогликанами, 4 из них не свободны.

Велаглюцераза альфа содержит преимущественно гликозаминогликаны с высоким содержанием маннозы, которые способствуют интернализации фермента фагоцитарными клетками-мишенями при участии рецепторов к маннозе.

Велаглюцераза альфа замещает или усиливает действие фермента β-глюкоцереброзидазы, который ускоряет гидролиз глюкоцереброзида с образованием глюкозы и церамида в лизосомах, уменьшая концентрацию накопленного глюкоцереброзида и тем самым оказывает благоприятное воздействие на патогенетические механизмы болезни Гоше. Применение велаглюцеразы альфа сопровождается повышением концентрации гемоглобина и общего числа тромбоцитов в крови у больных с болезнью Гоше I типа.

Фармакокинетика

При в/в введении концентрация велаглюцеразы альфа в плазме крови значительно повышается в течение первых 20 мин, Cmax в плазме крови достигается, как правило, через 40–60 мин. После завершения введения велаглюцеразы альфа в дозах 15, 30, 45 и 60 ЕД/кг концентрация фермента быстро снижается по монофазной или двухфазной кривой, T1/2 в среднем составляет от 5 до 12 мин.

Параметры фармакокинетики велаглюцеразы альфа имеют линейный или близкий к линейному профиль, Cmax и AUC повышаются с увеличением дозы от 15 до 60 ЕД/кг.

Равновесное состояние достигается при Vd, который составляет около 10% массы тела.

Высокий клиренс велаглюцеразы альфа (6,7–7,6 мл/мин/кг) сохраняется и сопровождается быстрым поглощением фермента макрофагами при участии рецепторов к маннозе.

Клиренс велаглюцеразы альфа у детей (в возрасте от 4 до 17 лет) не отличается от соответствующих показателей у взрослых (возраст от 19 до 62 лет). Не отмечено существенных различий в показателях фармакокинетики у пациентов обоего пола с болезнью Гоше I типа.

В ходе изучения фармакокинетики не отмечено случаев выработки антител к велаглюцеразе. Таким образом, невозможно оценить влияние антител на фармакокинетический профиль велаглюцеразы альфа.

Доклинические данные по безопасности

В ходе доклинических исследований не установлено неблагоприятного влияния препарата в отношении фармакологической безопасности, включая отсутствие токсического действия как при однократном, так и при многократном дозировании, а также при изучении репродуктивной и эмбриотоксичности.

Показания препарата ВПРИВ

Длительное лечение пациентов с болезнью Гоше I типа.

Противопоказания

Тяжелые аллергические реакции на активное вещество или любое из вспомогательных веществ.

Применение при беременности и кормлении грудью

В настоящее время нет данных о применении препарата ВПРИВ беременными женщинами. Доклинические исследования не указывают на прямое или косвенное неблагоприятное воздействие в отношении беременности, на эмбриональное/фетоплацентарное и постнатальное развитие плода и процесс родоразрешения. При назначении препарата беременным женщинам следует соблюдать осторожность.

Данные о применении препарата женщинами в период грудного вскармливания отсутствуют. Не установлено, проникает ли велаглюцераза альфа в грудное молоко. В связи с тем, что возможно проникновение многих препаратов в грудное молоко, в период грудного вскармливания применять препарат рекомендуется с осторожностью.

Применение у женщин детородного возраста. У женщин детородного возраста, страдающих болезнью Гоше, возможно ухудшение течения заболевания при беременности. Следует проводить оценку соотношения польза/риск в каждом случае наступления беременности. Необходим индивидуальный подход к ведению беременности и контролю состояния пациентки, а также к оценке эффективности лечения.

Влияние на репродуктивную способность. Экспериментальные исследования не выявили признаков нарушения способности к репродукции.

Не установлено неблагоприятное влияние препарата в исследованиях по изучению фармакологии, токсичности при однократном и повторном применении доз, при тестах репродуктивной токсичности и оценке развития плода; исследования у животных не подтвердили неблагоприятное влияние на способность к репродукции.

Побочные действия

Данные о нежелательных реакциях включают информацию по 5 клиническим исследованиям по применению препарата у 94 пациентов в возрасте 4–71 лет (46 мужчин и 48 женщин) с болезнью Гоше I типа, у которых применяли велаглюцеразу альфа в дозах от 15 до 60 ЕД/кг 1 раз в 2 нед. У 54 пациентов лечение проводили впервые, а у 40 ранее применяли имиглюцеразу.

Наиболее серьезными нежелательными реакциями у пациентов в клинических исследованиях были реакции гиперчувствительности.

Наиболее частыми нежелательными реакциями были реакции, связанные с инфузией. Наиболее часто отмечены следующие симптомы, связанные с инфузионным введением препарата: головная боль, головокружение, снижение АД, повышение АД, тошнота, утомляемость/астения, лихорадка/повышение температуры тела. Препарат отменяли только по причине нежелательных реакций, связанных с инфузией.

Нежелательные реакции, отмеченные более чем у 1 пациента с болезнью Гоше I типа, перечислены ниже. Информация представлена в соответствии с MedDRA (по системе класса органа) и в зависимости от частоты возникновения: очень часто (≥1/10) и часто (≥1/100 до

Источник: http://CDL.ru/lekarstvo-vpriv-vpriv/

ВПРИВ

Вприв

Препарат для лечения наследственной ферментативной недостаточности

Форма выпуска, состав и упаковка

Лиофилизат для приготовления раствора для инфузий в виде белого или практически белого лиофилизата или пористой массы; восстановленный раствор — бесцветная прозрачная или слегка опалесцирующая жидкость.

1 фл.
велаглюцераза альфа 200 ЕД

Вспомогательные вещества: сахароза 100 мг, натрия цитрата дигидрат 25.88 мг, лимонной кислоты моногидрат 2.52 мг, полисорбат 20 0.22 мг.

200 ЕД (5 мг) — Флаконы стеклянные вместимостью 5 мл (1) — пачки картонные.

Показания

— для длительного лечения пациентов с болезнью Гоше I типа.

Дозировка

Для внутривенных инфузии.

Вприв следует применять под контролем врача, имеющего опыт лечения пациентов с болезнью Гоше. У больных, которым препарат применяли 3 раза и более, при условии хорошей переносимости лечения, под контролем медицинского сотрудника возможно дальнейшее применение препарата продолжить в домашних условиях.

Дозы

Рекомендуемая доза составляет 60 ЕД/кг 1 раз в 2 недели.

Дозу можно корректировать индивидуально, на основании достижения ожидаемого эффекта и его сохранения. В клинических исследованиях применяли дозы препарата от 15 до 60 ЕД/кг 1 раз в 2 недели. 11рименение доз выше 60 ЕД/кг не изучали.

Проводимая ферментозаместительная терапия

Пациентам, которые получают имиглюцеразу с целью ферментнозаместителыюй терапии при болезни Гоше I типа, можно начинать терапию препаратом Вприв сразу после отмены проводимой ранее терапии, препарат назначают в той же дозе и с той же частотой применения.

Нарушение функции печени и почек

Коррекции дозы не требуется у больных с нарушениями печени и почек, учитывая особенности фармакокинетики и фармакодинамики велаглюцеразы альфа.

Применение у детей

В клинических исследованиях 20 из 94 пациентов (21%) относились к детскому возрасту (от 4 до 17 лет). Профили эффективности и безопасности у взрослых и детей были близки.

У пожилых (старше 65 лет)

Коррекции дозы не требуется.

Способ введения

Только для внутривенных инфузий!

Продолжительность инфузионного введения — 60 минут. Вприв необходимо развести, препарат предназначен только для внутривенных инфузии. Содержимое флакона — только для однократного применения. Препарат следует вводить только через фильтр диаметром 0,22 мкм.

Следует соблюдать правила асептики.

Инструкция по восстановлению и разведению препарата Вприв:

1. Следует определить количество флаконов, содержимое которых необходимо развести, с учетом массы тела больного и рекомендуемой дозой.

2. Требуемое количество флаконов извлекаются из холодильника.

— разведение флаконов 400 ЕД/мл. В каждый флакон поместить 4,3 мл стерильной воды для инъекций;

— разведение флаконов 200 ЕД/мл. В каждый флакон поместить 2,2 мл стерильной воды для инъекций.

[attention type=yellow]

3. После разведения, осторожно переверните флаконы. Не встряхивать. Флакон с 400 ЕД будет содержать экстрагируемый объем 4,0 мл (100 ЕД/мл) или с 200 ЕД — 2,0 мл (100 ЕД/мл).

[/attention]

4. Перед следующим разведением оцените содержимое флакона — раствор должен быть слабо прозрачным и бесцветным (см. «Описание»); не применяйте препарат, если раствор изменил цвет или в нем обнаружены посторонние включения.

5. Следует извлечь рассчитанный объем препарата из соответствующего количества флаконов и развести в 100 мл 0,9% раствора натрия хлорида. Осторожно перемешайте. Не встряхивать.

Введение препарата следует начать в течение 24 часов после разведения.

Данные о нежелательных реакциях включают информацию по 5 клиническим исследованиям по применению препарата у 94 пациентов в возрасте 4-71 лет (46 мужчин и 48 женщин) с болезнью Гоше I типа, у которых применяли велаглюцеразу альфа в дозах от 15 до 60 ЕД/кг 1 раз в 2 недели. У 54 пациентов лечение проводили впервые, а у 40 ранее применяли имиглюцеразу.

Наиболее серьезными нежелательными реакциями у пациентов в клинических исследованиях были реакции гиперчувствительности.

Наиболее частыми нежелательными реакциями были реакции, связанные с инфузией.

Наиболее часто отмечены следующие симптомы, связанные с инфузионным введением препарата: головная боль, головокружение, снижение АД, повышение АД, тошнота утомляемость/астения, и лихорадка/повышение температуры тела. Препарат отменяли только по причине нежелательных реакций, связанных с инфузией.

Нежелательные реакции, отмеченные более чем у 1 пациента с болезнью Гоше I типа, перечислены ниже. Информация представлена в соответствии с Конвенцией MеdDRA по системе класса органа и в зависимости от частоты возникновения: очень часто (≥ 1/10) и часто (≥ 1/100 до

Источник: https://health.mail.ru/drug/vpriv/

Вприв

Вприв

лиофилизат д/пригот. р-ра д/инфузий 400 ЕД: фл. Рег. №: ЛП-001975

Клинико-фармакологическая группа:

Препарат для лечения наследственной ферментативной недостаточности

Режим дозирования

Для внутривенных инфузии.

Вприв следует применять под контролем врача, имеющего опыт лечения пациентов с болезнью Гоше. У больных, которым препарат применяли 3 раза и более, при условии хорошей переносимости лечения, под контролем медицинского сотрудника возможно дальнейшее применение препарата продолжить в домашних условиях.

Дозы

Рекомендуемая доза составляет 60 ЕД/кг 1 раз в 2 недели.

Дозу можно корректировать индивидуально, на основании достижения ожидаемого эффекта и его сохранения. В клинических исследованиях применяли дозы препарата от 15 до 60 ЕД/кг 1 раз в 2 недели. 11рименение доз выше 60 ЕД/кг не изучали.

Проводимая ферментозаместительная терапия

Пациентам, которые получают имиглюцеразу с целью ферментнозаместителыюй терапии при болезни Гоше I типа, можно начинать терапию препаратом Вприв сразу после отмены проводимой ранее терапии, препарат назначают в той же дозе и с той же частотой применения.

Нарушение функции печени и почек

Коррекции дозы не требуется у больных с нарушениями печени и почек, учитывая особенности фармакокинетики и фармакодинамики велаглюцеразы альфа.

Применение у детей

В клинических исследованиях 20 из 94 пациентов (21%) относились к детскому возрасту (от 4 до 17 лет). Профили эффективности и безопасности у взрослых и детей были близки.

У пожилых (старше 65 лет)

Коррекции дозы не требуется.

Способ введения

Только для внутривенных инфузий!

Продолжительность инфузионного введения — 60 минут. Вприв необходимо развести, препарат предназначен только для внутривенных инфузии. Содержимое флакона — только для однократного применения. Препарат следует вводить только через фильтр диаметром 0,22 мкм.

Следует соблюдать правила асептики.

Инструкция по восстановлению и разведению препарата Вприв:

1. Следует определить количество флаконов, содержимое которых необходимо развести, с учетом массы тела больного и рекомендуемой дозой.

2. Требуемое количество флаконов извлекаются из холодильника.

— разведение флаконов 400 ЕД/мл. В каждый флакон поместить 4,3 мл стерильной воды для инъекций;

— разведение флаконов 200 ЕД/мл. В каждый флакон поместить 2,2 мл стерильной воды для инъекций.

[attention type=yellow]

3. После разведения, осторожно переверните флаконы. Не встряхивать. Флакон с 400 ЕД будет содержать экстрагируемый объем 4,0 мл (100 ЕД/мл) или с 200 ЕД — 2,0 мл (100 ЕД/мл).

[/attention]

4. Перед следующим разведением оцените содержимое флакона — раствор должен быть слабо прозрачным и бесцветным (см. «Описание»); не применяйте препарат, если раствор изменил цвет или в нем обнаружены посторонние включения.

5. Следует извлечь рассчитанный объем препарата из соответствующего количества флаконов и развести в 100 мл 0,9% раствора натрия хлорида. Осторожно перемешайте. Не встряхивать.

Введение препарата следует начать в течение 24 часов после разведения.

Побочное действие

Данные о нежелательных реакциях включают информацию по 5 клиническим исследованиям по применению препарата у 94 пациентов в возрасте 4-71 лет (46 мужчин и 48 женщин) с болезнью Гоше I типа, у которых применяли велаглюцеразу альфа в дозах от 15 до 60 ЕД/кг 1 раз в 2 недели. У 54 пациентов лечение проводили впервые, а у 40 ранее применяли имиглюцеразу.

Наиболее серьезными нежелательными реакциями у пациентов в клинических исследованиях были реакции гиперчувствительности.

Наиболее частыми нежелательными реакциями были реакции, связанные с инфузией.

Наиболее часто отмечены следующие симптомы, связанные с инфузионным введением препарата: головная боль, головокружение, снижение АД, повышение АД, тошнота утомляемость/астения, и лихорадка/повышение температуры тела. Препарат отменяли только по причине нежелательных реакций, связанных с инфузией.

Нежелательные реакции, отмеченные более чем у 1 пациента с болезнью Гоше I типа, перечислены ниже. Информация представлена в соответствии с Конвенцией MеdDRA по системе класса органа и в зависимости от частоты возникновения: очень часто (≥ 1/10) и часто (≥ 1/100 до

Источник: http://REDapteka.ru/catalog/lekarstva/zheludok_kishechnik_pechen/fermenty/27052/

ВПРИВ, VPRIV — инструкция по применению лекарства, отзывы, описание, цена — купить препарат ВПРИВ в аптеке на RusMedServ.com

Вприв

Фирма-производитель: SHIRE AG (Швейцария)

лиофилизат д/пригот. р-ра д/инфузий 400 ЕД: фл. Рег. №: ЛП-001975

Действующее вещество:

 
Велаглюцераза альфа* (Velaglucerase alfa*)

Фармакологическая группа

  • Ферментное средство [Ферменты и антиферменты]

Состав

Лиофилизат для приготовления раствора для инфузий 1 фл.

активное вещество:
велаглюцераза альфа 200 ЕД* (5 мг)
400 ЕД (10 мг)
вспомогательные вещества: сахароза — 100/200 мг; натрия цитрата дигидрат — 25,88/51,76 мг; лимонной кислоты моногидрат — 2,52/5,04 мг; полисорбат-20 — 0,22/0,44 мг
* единица фермента — количество фермента, которое необходимо для превращения 1 мкм
p-nitrophenyl β-D-glucopyranoside в p-nitrophenol за 1 мин при 37 °C

Описание лекарственной формы

Белый или практически белый лиофилизированный порошок или пористая масса.

Восстановленный раствор: бесцветная прозрачная или слегка опалесцирующая жидкость.

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.