Болезнь Педжета: диагностика, лечение и профилактика

Археологами были обнаружены характерные изменения еще в костях неандертальцев в захоронениях американских индейцев и при исследованиях скелетов мумий Древнего Египта. Чаще всего это заболевание отмечается в странах, где много английского населения (Великобритания, Новая Зеландия, Австралия).

Описание болезни

Статистика, ведущаяся с XIX века, показывает, что генетическая предрасположенность к болезни Педжета имеется у 15% больных, и встречается она в два раза чаще у мужчин.

Заболевание известно также как деформирующий остеит или деформирующая остеодистрофия. Как видно из названия, при этом заболевании происходит деформация скелета.

Костные массы являются динамической системой, они находятся в бесконечном процессе ремоделирования – разрушения и восстановления живых тканей кости, замене старых клеток на новые. В скелете содержатся запасы кальция, фосфатов и магния, которые организм при необходимости вымывает на свои потребности.

При нарушении процесса регенерации обновление костей прекращается, структура их становится рыхлой, молодые ткани не появляются. В скелете отмечаются слабые места – деформированные кости, которые имеют мозаичную структуру, слишком удлиненные и кривые, хрупкие и легко ломающиеся, не выполняющие опорную функцию.

Подобные дефекты могут возникнуть в любом месте скелета, процесс обычно не ограничивается одной костью. Среди прочих чаще всего страдают от патологии тазовые кости, позвоночный столб, трубчатые кости конечностей и череп.

Причины возникновения заболевания

Причины данного вида поражения костей еще неизвестны. Современная медицина выдвигает следующие версии причин заболевания:

  1. Существуют предположения о медленной вирусной инфекции, которая много лет дремлет в организме, а затем какой-либо провоцирующий факторов дает толчок к ее развитию, например, перенесенная корь считается одним из главных возбудителей заболевания.
  2. По причине генетической предрасположенности – это «семейная» болезнь, поэтому близкие родственники заболевшего человека раз в год должны делать рентген костей и анализ крови на биохимические показатели, чтобы проследить за уровнем щелочной фосфатазы.
  3. По разным причинам нарушается фосфорно-кальциевый метаболизм.
  4. Возможно сочетание нескольких провоцирующих факторов, в результате которых возникает дистрофический процесс.

Симптомы

При заболевании позвоночника его суставы выглядят сплюснутыми, увеличенными, а весь позвоночный столб искривляется.

Дефекты костной ткани при этом поражении специфические. Трубчатые кости искривляются, становятся шероховатыми, толстыми, но при этом намного легче, так как структура их преобразуется в пористую. При заболевании костей черепа они утолщаются до 5 см, голова теряет свою форму, а лицо деформируется.

В зависимости от степени поражения и типа заболевшей кости болезнь Педжета имеет разные симптомы:

  1. Начало заболевания отмечается с зоны вокруг сустава с одновременным его поражением.
  2. Боль в пораженных местах постоянная, тупая или ноющая, не проходящая после отдыха.
  3. Подвижность пораженного сочленения ограничена.
  4. Можно прощупать изменения в форме кости, возле сустава ее края становятся толстыми и как бы обломанными, неровными.
  5. Легко возникают переломы даже от слабого воздействия.
  6. Ноги неожиданно становятся кривыми даже у взрослых людей – одна или обе имеют деформацию Х-образную или О-образную.
  7. Болит спина, появляется сутулость.
  8. Деформируется лицо и череп.
  9. Возникают боли, характерные для неврита, из-за сдавливания нервных окончаний между деформированными позвонками.
  10. Возникают серьезные проблемы со слухом и зрением, появляются сильные головные боли из-за деформирующей перестройки височных костей.
  11. При деформации позвоночника повреждение его нервов вызывает онемение и покалывание в конечностях, больной чувствует, что по телу постоянно «бегут мурашки».
  12. Нарушаются двигательные функции сочленений пораженных конечностей, позвоночника, тазового и плечевого пояса.
  13. Боль в нижних конечностях выражена намного сильнее, чем в верхних, так как степень ее зависит от нагрузки на пораженное место.
  14. Полученные переломы быстро срастаются, так как сломанная костная ткань заменяется соединительной.
  15. В случае тяжелого поражения может произойти остановка сердца или переход разрушения кости в саркому.

Методика лечения болезни Педжета

При подозрении на данное заболевание следует обращаться к врачам-ортопедам. Способы лечения направлены на стабилизацию состояния костей, сокращение активности болезни и профилактику осложнений.

В случае нарушений функций желудка, кишечника лекарство следует принимать в виде внутривенных инъекций, при которых оно будет воздействовать сразу на кости, а не рассасываться частично в ЖКТ.

Бифосфонаты

Все чаще при заболевании прибегают к лечению бифосфонатами. Это очень эффективные средства, которые хотя и не могут вылечить болезнь, но обеспечивают стойкую ремиссию на длительное время.

Препараты бифосфонатов предотвращают потерю кальция костной тканью, увеличивают минерализацию скелета, снижают риск переломов. Они могут приниматься в виде инъекций, таблеток, в жидкой форме. Пациент может сам выбрать, как их принимать, – один раз в день, в месяц или в виде внутривенного вливания один раз в год.

Существуют противопоказания для людей с заболеваниями ЖКТ, так как лекарство усваивается трудно, лишь 1% от всех необходимых веществ.

Нестероидные противовоспалительные средства

Чтобы снять болевой синдром, используют нестероидные противовоспалительные средства, например, парацетамол, диклофенак, ибупрофен.

Препараты кальция

Препараты кальция помогают восстанавливать его баланс после вымывания из костной массы.

Они немного останавливают патологический процесс разрушения кости.

Принимать их следует совместно с витамином D, без которого кальций не усваивается организмом.

Лучше всего использовать витаминно-минеральные комплексы, так как они дают дополнительно дозы калия, магния, фосфора.

Эндопротезирование суставов

Когда у больного случаются переломы, приходится прибегать к эндопротезированию суставов (их замене на искусственный компонент) и установке конструкций для усиления хрупкой кости.

В случае сильного искривления применяется корригирующая остеотомия, при которой деформация кости устраняется путем иссечения дефектных участков и соединения ее в правильной форме с помощью специальных приспособлений.

Если сильно пострадал слух, то рекомендуется ношение слухового аппарата.

Осложнения при болезни Педжета

Это серьезное заболевание, и последствия его тоже очень опасны:

  1. Частые переломы с нарушением двигательной функции.
  2. Слепота и глухота из-за патологических процессов в костях черепа.
  3. Инвалидность вследствие необратимого искривления и разрушения костей.
  4. Развитие саркомы вокруг пораженного сочленения.
  5. Сильные косметические дефекты – последствия болезни Педжета можно увидеть на фото. Выглядят они устрашающе – искривленные ноги, сгорбленная спина, деформированная голова.

Профилактика заболевания

Если в семье отмечено заболевание данного вида, то родственникам заболевшего следует беречься от вирусных инфекций, способных спровоцировать развитие дефектов костной ткани. Людям старше 40 лет следует регулярно проходить медицинское обследование с целью предупредить развитие патологических процессов.

Если был поставлен диагноз – болезнь Педжета, то для сохранения здоровья остальных костей и спасения двигательных функций суставов нужно постоянно наблюдаться у ортопеда-травматолога.

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

Лимит времени истёк. Пожалуйста, перезагрузите CAPTCHA.